Dermatomyozitída

Myositis - zápaly svalov, vyznačujúci sa tým lézií priečne pruhovaného a hladkého svalstva s poruchou funkcie motora, ako aj kožných lézií v podobe začervenanie a opuch, hlavne v otvorených oblastiach tela.

Prevládajúce vek ochorenia: stanovenie dvoch incidencia vrcholy - vo veku 5-15 a 40-60 rokov. Prevažujúci podlaha - žena (2: 1).

Príčinou dermatomyositidou nie je známa. Prípadná role vírusových faktorov, predovšetkým pikornavirus. Prítomnosť komunikácie medzi onkológie a dermatomyozitída navrhuje autoimunity náležite maskovanie antigénne nádorové tkanivá a svalového tkaniva.

príznaky dermatomyozitída

• Svalová slabosť: ťažkosti pri česaní, čistenie zubov, ktorá vyrastá z nízkej stoličky, pristátie v nákladných automobiloch;
• Kožné lézie: fotodermatit a "solárne" opuch periokulárny krajiny, začervenanie kože a v "krku" oblasť, červená šupinatá vyrážka po drobných kĺbov rúk, začervenanie a olupovanie kože paliem (mechanické rameno);
• dysfágia;
• Suchosť slizníc;
• poškodenie pľúc;
• Srdcové choroby;
• Symetrické ochorenie kĺbov bez deformácie, často Malé kĺby kistey- často vyvíja v nástupu choroby;
• syndróm karpálneho tunela: kefy opuch, bolesť a znižuje citlivosť na prsty I-III a IV prsta;
• Postihnutie obličiek.

Foto: Kožné lézie dermatomyozitída

diagnostika

• Zvýšenie sérového CK;
• Aldolázy zvýšenie séra;
• Zvýšená koncentrácia kreatinínu (menej ako 50% pacientov) v krvnom sére;
• Prítomnosť myoglobínu v moči;
• Zvýšená rýchlosť sedimentácie červených krviniek v všeobecnom analýzy krvi;
• Vysoké titre reumatoidného faktoru (menej ako 50% pacientov) v krvnom sére;
• Dostupnosť Anat (viac ako 50% pacientov);
• EKG - arytmie, poruchy vedenia;
• Elektromyografia - svalová dráždivosť zvýšila;
• Biopsia svalu (deltového svalu alebo štvorhlavý sval) - príznaky zápalu;
• Rádiografické zmeny v kĺboch ​​nie sú typické (pre deti, tvorba kalcifikácie v mäkkých tkanivách).

liečba dermatomyozitída

Hormóny sú liekom voľby v liečbe dermatomyositidou.

• Prednizolón.

V akútnej fáze ochorenia počiatočnej dávke prednizolónu - 1 mg / kg / deň. Pokiaľ nedôjde k zlepšeniu počas 4 týždňov, dávka by sa mala zvýšiť na 0,25 mg / kg / mesiac. až 2 mg / kg / deň. adekvátne zhodnotenie klinických a laboratórnych účinnosti.

Po dosiahnutí laboratórne a remisie (ale nie skôr ako po 4-6 týždňoch od začatia liečby) prednizolón dávka sa postupne znižuje (asi 1/4 z dennej dávky v priebehu každého mesiaca za klinické laboratórne kontrole, kedy negatívne dynamika opäť zvýšiť dávku). Celková doba liečby dermatomyositidou - cca 2-3 roky;

• Metotrexát.

Keď sa podáva počiatočná dávka 7,5 mg / týždeň. so zvýšením 0,25 mg / týždeň. na dosiahnutie účinku (menej ako 25 mg / týždeň.). Keď sa podáva intravenózne, je počiatočná dávka 0,2 mg / kg / týždeň. s nárastom 0,2 mg / kg / týždeň. (Nie viac ako 25 mg / týždeň). Na dosiahnutie účinku. V tejto choroby, metotrexát nie je zavedená do / m!

Klinický účinok lieku sa obvykle vyvíja v priebehu 6 týždňov, maximálny efekt - po 5 mesiacoch. Po dosiahnutí remisie metotrexátu zrušiť, postupné znižovanie dávky (1/4 týždňa). Pri liečbe dermatomyozitída, je nutné vykonávať všeobecné krvné testy, testy moču a pečeňové testy.

Metotrexát je kontraindikovaný v tehotenstve, pečene, obličiek, kostí mozga- nezlučiteľné s antikoagulačnými liekmi a salicyláty, represívne krvi;

• Azatioprin.

Menej účinný ako metotrexát. Dávka 2-3 mg / kg / deň. Maximálny účinok je zvyčajne 6-9 mesiacov. Ďalej, sa denná dávka znížiť na 0,5 mg / kg každé 4-8 týždne, kým sa minimálna účinná.

Azatioprin je kontraindikovaný u pacientov s ťažkou supresie kostnej drene, závažným ochorením pečene, tehotenstvo;

• Cyklosporín: počiatočná dávka 2,5-3,5 mg / kg udržiavacou dávkou 2-2,5 mg / kg;
• Cyklofosfamid sa používa pri vývoji poškodenie pľúc o 2 mg / kg / deň.
• (. Hydroxychlórochín 200 mg / deň) Aminohinolinovogo deriváty sledovanie kožných prejavov dermatomyositidu;
• Imunoglobulín intravenózne v dávke 0,4-0,5 g / kg (doba liečby);
• Plazmaferéza, limfotsitoferez.