Systémový lupus erythematosus

Systémový lupus erythematosus - systémové zápalové ochorenie spojené s tvorbou autoprotilátok a imunitných komplexov na vlastné tkanivá organizmu.

Prevládajúce vek ochorenia - 20-40 rokov. Prevažujúci pohlavia - samica

príčiny

Environmentálne faktory. Predpokladá sa, že vírusy, toxíny a lieky môžu byť príčinou systémového lupus erythematosus. V niektorých prípadoch sa u pacientov so systémovým lupus erythematosus vykazujú prítomnosť protilátok proti vírusu Epstein - Barrovej známy jav "molekulárnych maskovanie" lupus autoantigén a vírusových proteínov.

Hormonálne vplyvy. Systémový lupus erythematosus sa vyvíja predovšetkým u žien v plodnom veku, ale môžu mať hormonálne faktory väčší vplyv na manifestácii choroby, ako jeho vzhľad.

Genetických vlastností. Úloha genetických faktorov potvrdzuje spojenie systémový lupus erythematosus s dedičným deficitom niektorých zložiek imunitného systému.

prejavy lupus

Kožné lézie: diskoidní lézie - kapsy v tvare mince s červenými hranami, stenčenie a odfarbenie v stredu. Začervenanie kože nosa a lícnej kosti typu motýľa (sčervenanie tváre a nosa chrbtom). Precitlivenosť na svetlo - kožná vyrážka ako reakcia na neobvyklú reakciu na slnečné svetlo. Je tiež možné, vypadávanie vlasov, vyrážka.
Sliznice: zápal v ústach, erózie.
Porážka kĺbov: bolesti v kĺboch.
Porážka svalov: bolesť, svalová slabosť.
Pľúca - dýchavičnosť, bolesti pri dýchaní.
poškodenie srdca.
Postihnutie obličiek.
Bolesť hlavy pripomínajúce migrénu, že neprejde po užívaní liekov proti bolesti, poruchy nálady.

diagnostika

kompletný krvný
antinukleárne protilátky
Detekcia krvi v Le-buniek

Diagnostické kritériá American Rheumatism Association

Diagnóza systémový lupus erythematosus je považovaná za významnú v prítomnosti 4 alebo viac kritérií (citlivosť - 96%, špecificita - 96%).

Vyrážka na tvárach: začervenanie pevné (plochý alebo zvýšenej) v jarmových výstupky, ktoré majú tendenciu sa šíri do nasolabiálních oblasti.
Diskoidní vyrážka: červená vztýčené plakety s priľnavých kožných šupín.
Fotodermatit: kožná vyrážka, ktorá sa vyskytuje v dôsledku neobvyklej alebo alergické reakcie na slnečné svetlo.
Vredy v dutine ústnej: vredy orálne alebo nazofaryngálne, zvyčajne bezbolestné.
Artritída (ochorenie kĺbov).
Zápal pohrudnice.
Zápal osrdcovníka.
Postihnutie obličiek.
Kŕče: v neprítomnosti liečivá, alebo metabolických porúch (urémia, ketóza, nerovnováhou elektrolytov).
Psychóza: v neprítomnosti liekov alebo elektrolytov abnormalít.
Hematologické poruchy: leukopénia <4,0х10⁹/ L (registrovaná 2 alebo viac krát) alebo lymfopénia <1,5х10⁹/ L (registrovaná 2 alebo viac krát) alebo trombocytopénia <100х10⁹/ L (nie je spojený s liekmi).
Anti-DNA: protilátky k natívnemu DNA pri zvýšenej titra.
Zvýšenie titra antinukleárne protilátky detekované nepriamu imonufluoreskujúca alebo podobným spôsobom, v každom období choroby v neprítomnosti liečivá, čo spôsobuje lupus-like syndróm.

lupus liečba

Základom liečby predstavujú glukokortikoidné hormóny. Najvyššia dávka použitá pri akútnej samozrejme exacerbácie ochorenia a vysokú aktivitu. Priemerná dávka 1-1,5 mg / kg / deň. (Pokiaľ ide o prednizolón).

Počiatočná dávka sa volí tak, aby zníženie aktivity procesu, riešenie problému individuálne. Keď III stupeň aktivity na dávke prednizolón 60-40 mg, II - 30 až 40 mg, s I - 15-20 mg. V prípade, že prvé dva dni stavu pacienta nezlepší, sa dávka zvyšuje o 20-30%.

Liečba lupus do maximálnej dávky hormónu sa vykonáva na dosiahnutie klinického účinku (4-6 týždňov), potom zníženie dávky, ktorá nie je väčšia ako polovica prednizolónu tabliet týždenne. Pri veľmi vysokých dávkach môže začať znížiť vysokú dávku - 5 mg / týždeň. Udržiavacie dávky sa používajú pre celý rad rokov - 2,5 - 5 mg / deň.

Čím menšia je dávka potrebná na udržanie remisie, tým lepšiu prognózu. Dlhodobá liečba výskytu hormónmi možné komplikácie vredov tráviacej trubice, diabetes, Cushingov syndróm - Cushingov syndróm, duševné poruchy, elektrolytového metabolizmu, osteoporóza, chronickej infekcie a aktivácia al.

S neúčinnosti hormónov nevyhnutné vymenovanie cytostatickej imunosupresíva. Často používané azatioprín a cyklofosfamid v dávke 1 až 2 mg / kg. 15 mg metotrexátu týždenne. Mykofenolátmofetil 1,5-2 g / deň. Cyklosporín 2,5-4 mg / kg / deň. Liečba priebeh 6-8 týždňov s následnou udržiavacia dávka sa udržiava po mnoho mesiacov. Zlepšenie cytostatík v liečbe dochádza po 4-6 týždňoch.

Lupus je kontraindikovaný slnku.

Diéta musí dodržiavať nízky obsah tuku, vysoký obsah polynenasýtených mastných kyselín, vápnika a vitamínu D.

Metylprednizolón pulzný terapia sa vykonáva pre nasledujúce indikácie: rýchlo progresívna glomerulonefritída, nízky vek, vysokú imunologickú aktivitu. Pulzná liečba - nie "zúfalstvo terapia", ako súčasť programu intenzívnej starostlivosti.

Okrem klasického pulzný terapia (metylprednizolón 15-20 mg / kg telesnej hmotnosti / deň počas 3 po sebe nasledujúcich dní) pulzná terapia podávaná opakovane v intervaloch niekoľkých týždňov. Pulzná terapia môže byť zvýšená tým, cyklofosfamid 1g intravenózne v deň 2 liečby. Po pulzný terapie prednizón dávkovanie sa pomaly znižuje.

Intravenózne prípravok imunoglobulínu G je normálne polyšpecifickej imunoglobulín séra získaná od nie menej ako 5000 darcov. Štandardné lieky sú Sandoglobulin, Octagam. Imunoglobulín podáva ako "posledná možnosť" až 0,5 g na 1 kg telesnej hmotnosti počas 5 po sebe nasledujúcich dní. U pacientov s priradením lupus nefritída imunoglobulínu vyžaduje veľkú opatrnosť z dôvodu nebezpečenstva prudkého progresie zlyhania obličiek. Existujú alergické reakcie, ako je horúčka, vyrážka, horúčkovité reakcie, nevoľnosť a závraty. Absolútna kontraindikáciou pre použitie intravenóznu imunoglobulínu je nedostatok imunoglobulínu A.

Plazmaferéza. V modernej plazmaferéza sa vykonáva pomocou odstredivky alebo membránové technológie, odstránenie jedného postupu 40-60 ml / kg plazmy. Odporúčané plazmaferéza kurzy sa skladajú z 3-6 postupov vykonávaných za sebou alebo v krátkych intervaloch.

Plazmaferéza u pacientov so systémovým lupus erythematosus je zobrazený ako akútna intervencie v komplikovanom kryoglobulinemie, syndrómu hyperviskozite a trombocytopenická purpura. Plazmaferéza môže byť použitý ako ďalší vysoko efektívne v krajinách okamžite život ohrozujúce: fulminantnej vaskulitída polimieloradikulonevrit, cerebrálnej koma hemoragickú pneumóniu. Oprávnené spojenie plazmaferéza v prípade lupus nefritída, ktorý je odolný voči hormónov a tsitotoksikam.

Dodatočná úprava sorpcie rozlišovať selektívne a neselektívne odstránenie z obehu patologických proteínových štruktúr. Pre neselektívny sa týka konštrukcie, ktorá je založená na fyzikálno-chemických vlastnostiach aktívne uhlie. Okrem priameho odstránenia CEC, cytokínov a autoprotilátok, ťažký stimuluje idiotypové aktivitu, fagocytózu a zvyšuje citlivosť bunkovej receptory k liekom. Pri liečbe pacientov s SLE GS má rovnaké označenie ako PF. Selektívna sorpcie vykonáva pomocou selektívnych immunosorbents (biologických alebo chemických), schopné špecificky odstránenie RF, protilátok proti DNA a CEC.

Experimentálne štúdie v tejto oblasti vykazujú vysoký immunosorbents účinnosť SLE pacientov s vysokou imunologickú aktivitu. Vedľajšie účinky mimotelové liečba zvyčajne obmedzené na prechodnú hypovolémiu a zimnica, kontraindikáciou je peptický vred v akútnom štádiu, maternicové krvácanie, intolerancia na heparín.

Napriek niekedy fantastické výsledky v kritických situáciách v SLE, PF a GE ako nezávislého spôsobu liečby, ale len zriedka nájsť svoje miesto v plánovanej liečbe. Ich použitie je do značnej miery bráni vývoju tzv rebound syndróm, ktorý sa vyskytuje bezprostredne po zákroku, a vyznačujúci sa tým, recidivujúce klinický účinok a prudkému nárastu hladiny protilátok a CIC. Potlačenie aktivity syndrómu protilátka-b-lymfocytov a prevenciu odrazu dosiahnuť postupnou, súčasným použitím PD a PT MP-CP. Jednotka intenzívnej starostlivosti synchronizácia v mesiacoch-dlhý program, snáď lepší všetkým známym metódam pre liečbu SLE so zlou životný prognózu.

Existuje niekoľko spôsobov simultánneho intenzívnej starostlivosti:

Plazmaferéza 3-6 série po sebe idúcich ošetrení s ďalším krátkom trvaní mega CF intravenózne;
Predvolené séria PD postupy (obvykle 3) synchrónne s intravenóznej aplikácii 1 g CP a MP 3 g a ďalší postup jeden PD v 1-3 mesiacov. v priebehu celého roka, synchrónne s 1 g a 1 g TF MF.

Druhý synchrónny obvod intenzívnej terapie je presvedčivejšie, pretože poskytuje riadenie programu v priebehu roka. Softvér priradenie kombinácia PF a PT MP a CP je znázornené najmä u pacientov so SLE so zlou životný prognózu, vzhľadom k začiatku systémový lupus erythematosus v dospievaní a ranej dospelosti, rýchlemu rozvoju nefrotického syndrómu, rýchlo postupujúce typu nefrit rezistentné hypertenziou a rozvojom život ohrozujúcich stavov ( cerebrálnej krízy, priečna myelitída, hemoragické pneumonitída, trombocytopénia, a ďalšie.).

V posledných rokoch sa agresívne liečba je už nie "zúfalstvo terapia", s pohotovostnou oddelenia a naliehavých situáciách. Plánovaná schôdzka týchto metód môže výrazne zlepšiť dlhodobú zásadný prognózu u významného počtu pacientov s SLE. V blízkej budúcnosti je zrejmé, vznik nových obvodov a intenzívne liečebné programy SLE, napr TIG a synchronizácia FS, imunoadsorpce a Cy šokové dávky interferónu prípravky a anticytokine protilátok.

Autológne transplantácie kmeňových buniek je navrhnutý pre liečbu ťažké SLE.

Prognóza pre prežitie je výrazne znížená v prítomnosti antifosfolipidového syndrómu.

Delež v družabnih omrežjih:

Podobno