Sjögrenov choroba

Sjögrenov choroba - systémové autoimunitné ochorenie, s odkazom na ochorenia spojivového tkaniva, sa vyznačuje léziami veľa vylučujúcich žliaz, najmä v slinách a slzných.

Izoluje ako Sjögrenov syndróm (strata slzných a slinných žliaz) sprevádzajúci reumatickú artritídu, difúzna ochorenie spojivového tkaniva, žlčových systémových ochorení a ďalších autoimunitných ochorení.

Sjögrenov choroba je najčastejšie ochorenie medzi ochorenia spojivového tkaniva a je nájdený u žien 10-25 krát častejšie ako muži, väčšinou vo veku medzi 20-60 rokov, viac zriedka videných u detí.

Príčiny ochorenia nie sú známe. Väčšina výskumných pracovníkov do úvahy Sjögrenov ochorení v dôsledku imunopatologických reakcií na vírusovú infekciu, pravdepodobne retrovírusových.

Prejavy Sjögrenov syndróm

Symptómy Sjögrenov choroby možno rozdeliť do železných a vnezhelezistye.

Glandulárna prejavy spôsobené porážkou sekretujících žľazy, vyznačujúci sa predovšetkým poklesom ich funkcie.

Trvalým znakom porážke slzných žliaz v Sjögrenov syndróm je očné ochorenia spojené so zníženou sekréciou sĺz. Pacienti sa sťažujú na pálenie, "škrabance" a "piesok" v očiach. Často označované svrbenie očných viečok, začervenanie, preťaženie v rohoch viskózne biely výtok. Neskôr sa objaví svetloplachosť, očných zúženie štrbiny, zraková ostrosť znižuje. Zvýšenie slzných žliaz v Sjögrenov syndróm je zriedkavá.

Druhý povinný a trvalým rysom Sjögrenov syndróm je porážka slinných žliaz s rozvojom chronického zápalu. To sa vyznačuje tým, sucho v ústach a zväčšenie slinných žliaz.

Často sa pred príchodom z týchto príznakov sú označené suchosti červeným okrajom, perleches, stomatitída, rastúce v blízkosti lymfatických uzlín, niekoľko (zvyčajne krčka maternice) zubného kazu. Jedna tretina pacientov dochádza k postupnému zvyšovaniu príušnej žľazy, čo vedie k charakteristickej zmeny v kontúr tváre, sú opísané v literatúre ako "ňufák škrečok" alebo "ňufáku veveričky".

V počiatočnej fáze xerostómia ochorenia dochádza iba v priebehu cvičenia a vzrušenie.

V ťažkej fáze sucha v ústach stáva konštantný, za ktorým nasleduje potreba zapiť suché jedlo, túžbu zmáčať ústa, keď hovorí. Ústnej sliznice sa stáva jasne ružové, ľahko zranený. Free trochu slín, že penivý alebo lepkavé. Jazykom suché. Pery pokryté krusty na prejavy zápalu, sa môžu pripojiť k sekundárnej infekcie, vrátane húb a vírusovej. Charakteristické viac krčnej kazu.

Neskoré fázy sa objaví ostrý sucho v ústach, neschopnosť hovoriť, prehĺtať potraviny, nie je vylisované kvapaliny. Pery vysušiť títo pacienti, trhliny, ústnej sliznice so známkami keratinizácie, jazyk zložený voľný slín v ústnej dutine nie je definovaná.

Suchosť nosohltana za vzniku suchej krusty v nose, Eustachovej trubice v lumen môže spôsobiť hluchota a časový vývoj zápalu stredného ucha. Sucho v krku a hlasiviek spôsobuje chrapot.

Časté komplikácie sú sekundárne infekcie: zápal prínosových dutín, opakujúce tracheobronchitída a zápal pľúc. Porážka žliaz vonkajšieho genitálu vyskytuje asi u 1/3 pacientov s Sjögrenov syndróm. Vaginálnej sliznice začervenané, suché, často obavy o pálivú bolesť a svrbenie pacienti.

Častým príznakom choroby Sjögrenov je suchá koža. Potenie môže byť znížená.

Prehltnutie porucha spôsobená prítomnosťou hlienu sucha. Veľa pacientov sa vyvinie chronická atrofickú gastritídu s ťažkým sekrečnú zlyhanie, klinicky prejavuje podľa závažnosti a nepohodlie v nadbrušku regióne po jedle, grganie vzduchu, nevoľnosť, znížená chuť do jedla. Menej časté bolesti v nadbrušku regióne.

Je tu priamy vzťah medzi stupňom sucha a útlaku sekrečnú funkcie žalúdka. žlčových ciest (cholecystitída) a pečene (hepatitída) sa vyskytuje u väčšiny pacientov. K dispozícii sú sťažnosti na ťažkosti a bolesť v pravom hornom kvadrante, horkosť v ústach, nevoľnosť, zlá tolerancia tučných jedál.

Zapojenie procesov pankreasu (pankreatitída) prejavujúcej sa bolesti a zažívacie poruchy.

Vnezhelezistye prejavy Sjögrenovho choroby sú veľmi rôznorodé, sú systémové povahy. Bolesti kĺbov, mierna stuhnutosť v ranných hodinách. Známky zápalu svalov (bolesti svalov, mierna svalová slabosť, mierne zvýšenie krvného kreatínfosfokinázy) sú pozorované u 5-10% pacientov.

Väčšina pacientov s Sjögrenov syndróm dôjde k zvýšeniu o podčeľustné, krčka maternice, okcipitální, supraklavikulární lymfatických uzlín, a 1/3 pacientov s rozšírením lymfatických uzlín je bežné v prírode. V druhom prípade často ukázalo, zväčšená pečeň.

Rôzne lézie respiračného traktu boli pozorované u 50% pacientov. Sucho v krku, bolesť a zjazvenie, suchý kašeľ a dýchavičnosť sú najčastejšie sťažnosti.

Keď je Sjögrenov syndróm označený cievne ochorenia. Melkotochechnye krvavá vyrážka sa často objavujú na koži holene, ale nakoniec sa šíri nad a môžu byť detekované na pokožke stehien, zadku a brucha. Vyrážky sprevádzané svrbením, pálením a bolestivé zvýšenie teploty kože v postihnutej oblasti.

Porážka nervového systému so zmyslovými poruchami "ponožiek" typu a "rukavice", neuritída z tváre a trigeminálnych nervov pozorovaných u jednej tretiny pacientov.

Jedna tretina pacientov sú alergickí, častejšie - antibiotiká sulfónamidy, prokaín, lieky skupiny B, rovnako ako chemické prostriedky (detergenty, atď) a potraviny.

diagnostika

Najviac informatívny laboratórnych parametrov Sjögrenov choroba sú vysoká rýchlosť sedimentácie, zníženie počtu leukocytov, hypergammaglobulinemia (80-70%), a prítomnosť antinukleárne reumatoidnej faktory (90-100%), ako aj protilátky proti rozpustným nukleárnej antigén SS-A / Ro a P- B / La (60-100%). Jedna tretina pacientov sa nachádzajú kryoglobuliny.

Polikliniky podmienok je vhodné vziať do úvahy rôzne kombinácie týchto vlastností:

• kĺbové ochorenia;
• zápal príušných slinných žliaz a postupné zvyšovanie príušnej žľazy;
• suchosť ústnej sliznice (nosohltana) a rýchly rozvoj viac, výhodne krčnej, zubného kazu;
• opakujúce sa chronický zápal spojiviek;
• Reynaudův syndróm;
• trvalé zvýšenie ESR (väčšia ako 30 mm / h);
• hypergammaglobulinemia (viac ako 20%);
• Prítomnosť reumatoidného faktora v krvi (titer väčší ako 1: 80).

Kým žiaden z týchto funkcií, ktoré bolo prijaté v izolácii, nie je špecifická pre Sjögrenovho choroba, prítomnosť štyroch alebo viacerých symptómov umožňuje 80-70% prípadov podozrenia a neskôr s pomocou špeciálnych metód vyšetrovania, ktoré má potvrdiť diagnózu.

Diferenciálna diagnostika Sjögrenov choroby sa vykonáva s reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, autoimunitné ochorenia pečene a žlčových ciest, v kombinácii s Sjögrenovho syndrómu.

liečba Sjögrenov choroba

Hlavné miesto v liečbe Sjögrenov choroby patrí k hormónov a cytotoxických imunosupresíva (hlorbutin, cyklofosfamid).

V počiatočnom štádiu ochorenia v neprítomnosti systémových prejavov a laboratórnych parametrov mierne nepravidelnosti účelné Dlhodobá liečba prednizolónom pri nízkych dávkach (5 - 10 mg / deň).

Exprimované a neskoré fázy Sjögrenov syndróm v neprítomnosti systémových prejavov nevyhnutné vymenovanie prednizolón (5-10 mg / deň), a chlorambucil (2-4 mg / deň), nasledovaná obdobím, po dobu niekoľkých rokov, užívajúce udržiavacích dávok prednizolónu (5 mg / deň) a chlorambucil (6-14 mg / týždeň).

Takýto obvod môže byť použitý na liečbu pacientov v skorých štádiách ochorenia v prítomnosti výrazného porúch laboratórnych parametrov procesu činnosti a kryoglobulinemie bez jasnej príznaky systémových prejavov.

Nárazová liečba vysokými dávkami prednizón a cyklofosfamidom (1000 mg 6-metylprednizolónu intravenózne denne počas troch po sebe nasledujúcich dní, a jedinou intravenóznou injekciou 1000 mg cyklofosfamid) s následným prevodom na miernou dávkou prednizolónu (30 až 40 mg / deň) a cytostatiká (4- hlorbutin 6 mg / deň alebo 200 mg cyklofosfamidu intramuskulárne 1-2 krát týždenne) v neprítomnosti účinkov na pečeň je najúčinnejšia liečbou pre pacientov s ťažkými systémovými prejavmi Sjogrenovým choroby, sú všeobecne dobre tolerované a pos Wola vyhnúť sa mnohých komplikácií spojených s dlhšom užívaní vysokých dávok prednizón a cytotoxických liekov.

Mimotelové ošetrenie (hemosorbtion, krioadsorbtsiya, plazmaferéza, plazmový filtračné dvojitý), v kombinácii s pulzný terapia je najúčinnejšia u pacientov s Sjögrenov choroba nekrotizujúca vaskulitídu, glomerulonefritídu, polyneuritída, mielopoliradikulonevritom, cerebrovasculitises spôsobil kryoglobulinemii.

Lokálna terapia pre očné ochorenie je zameraný na odstránenie sucha, aby sa predišlo sekundárnej infekcii. Suché oko je indikáciou pre umelé slzy. Frekvencia liečiv závisí od závažnosti orgánu zraku a sa pohybuje v rozmedzí 3 až 10 krát za deň.

S terapeutickými mäkké kontaktné šošovky sa používajú účel ochrany rohovky. Pre prevenciu sekundárnej infekcie sa používajú furatsilina roztoky (zriedené 1: 5000), 0,25% roztok chloramfenikol, ciprofloxacín, a ďalšie.

Terapia chronický zápal slinnej žľazy je zameraný na prekonanie vysušenie spevňujúci steny potrubia slinných žliaz, prevenciu exacerbácií, zlepšenie orálny slizničnej epitel ústa obnovu a boj proti sekundárnej infekcie.

Pre normalizáciu silu a sekréciu slinných žliaz s použitím prokaín blokádu. V prípade exacerbácie chronickej parotitis (a pre prevenciu jej opakovania) platí nášivky Dimexidum 10-30% roztok. V prípade hnisavých mumpsu v kanáloch slinných žliaz sa podáva topicky antibiotiká a antimykotiká (nystatín, Levorinum, nystatín masť). Pre zníženie priepustnosti kanály podávať intravenózne alebo intramuskulárne prípravky vápnika.

Urýchlenie hojenia sliznice dutiny ústnej a purpurovej línie na vzniku erózie a trhlín riadi cez boky a Rakytníkový olej a solkoserilovoy methyluracyl mastí, ako aj pôsobenie v ústnej sliznice ENKAD lieku (aktívny deriváty nukleových kyselín). Tiež má antibakteriálne vlastnosti dekaminovaya karamel.

Keď nosovej sliznice suchosť používa časté aplikáciám s fyziologickým roztokom (cez turundae).

Suchosť pošvy je znížená pri použití jodidu draselného-želé.

Po zaschnutí priedušnice a priedušiek odporúča dlhodobé podávanie Brómhexín (8-16 mg 3x denne po dobu 2-3 mesiacov).

Ak sú príznaky chronickej gastritídy s sekrečnú nedostatočnosti po dlhú dobu vykonáva substitučnú terapiu (kyselina chlorovodíková, prírodné žalúdočnej šťavy, Pepcid).

Pankreatická nedostatočnosť vyžaduje príjem enzýmov panzinorma, Creon, Festalum kurzy po dobu 2-3 mesiacov alebo natrvalo, pretože liečba sa vykonáva solkoserilom (2 ml intramuskulárne 2 krát denne po dobu 15-30 dní).

výhľad

Počasie priaznivé pre život. Keď doba začala liečba dokáže spomaliť progresiu ochorenia, pacienti obnoviť schopnosť pracovať. V prípade neskorého zahájenia liečby je zvyčajne rýchlo rozvíjať závažné prejavy choroby, dochádza k pacientovho zdravotného postihnutia.