Pagetova choroba

Pagetova choroba (deformujúca zápaly kostí, osteodystrofia) - patologický stav, v ktorom je proces syntézy narušený alebo normálny opravu kosti v dôsledku vonkajších i vnútorných vplyvov.

Kosť v Pagetovej choroby sa stal mozaika v štruktúre, krehké a náchylné k zlomeninám.

Prehľad

Kosť - to je dynamický systém, v jej osadenie fosfáty, vápnik a horčík, a ak je to potrebné, tieto prvky sú mobilizované (premyjú potrebám tela) kostí skeletu.

Vzhľadom k tomu, že kosti v procese života sú vystavené neustálemu regeneráciu (bunky sú zničené a nahradené novými), Pagetova choroba narúša normálny proces obnovy kosti.

Výsledkom je, že kosti chybná, ich štruktúra je rozbitá, takže sú deformované, skrútené, a prestávajú stať krehký, aby plne vykonávať svoje funkcie podpory.

dôvody

Pagetova choroba vyskytuje po 40-50 rokov, tak ďaleko, ako je vek. Až 3-4% obyvateľov Európy a Ruska sú počiatočné prejavy choroby. Muži často ochorie.

Presná príčina zostáva neznáma, nominovala nasledujúce verzie:

• Poruchy na vápnik a fosfor metabolizmu rôznych stavov
• Vplyv vírusových ochorení, najmä chronických nosičov vírusu. Osobitná úloha vírusu osýpok
• Dedičnosť. Všetci členovia rodiny chorých odporúča dynamické pozorovanie vyšetrenie krvi na úrovni určitého enzýmu (alkalická fosfatáza) a X-lúče kostí
• Možno, že kombinovaný účinok oboch faktorov. Výsledkom je degeneratívne proces - ochorenie kostí a včasné dodávky na základe jeho predĺžení, sa kosti stávajú mäkčené, zahustený a nemôže vydržať obvyklé zaťaženie.

Rozlišoval dve formy Pagetovej choroby: monoossalnaya (postihujúce jednu z kostí) a poliossalnaya (postihujúce niekoľko kostí).

Neexistuje žiadny generalizované lézie, to znamená, že trpí len pár kostí, ochorenie sa líši od väčšiny iných podobných ochorení - chronické osteomyelitídy, akromegália, metastázujúcej do kosti.

Pagetova choroba je ochorenie predisponujúce k ďalšiemu tvorbu kostného sarkóm.

Zmeny v kostiach

Pagetova choroba procesu zmeny kosti je kontinuálna, neexistuje žiadna súvislosť kostí zmien s nákladom.

V závislosti na prevahe procesov osteolýzy (resorpcie kosti a tvorby kosti) (rekonštrukcia kosť) choroba je rozdelený do troch fáz:

• Osteolytických alebo počiatočné, je resorpcia kostí oddiely k vytvoreniu výraznej duté jamy
• Aktívne s kombináciou oboch procesov, je súčasne Spôsob výroby dutých otvorov a kostnej prerastaniu. Na kĺby staré a nové kosti odhalili riadku "lepenie". Kosti zároveň majú nerovný bunkovú štruktúru
• Neaktívne v tejto fáze je osteoskleróza - náhrada kostného spojivového tkaniva.
• Kosť sa mení charakteristika - dlhé kosti sú zakrivené a špirála krivka, drsnosť povrchu kosti. Kosť zahustiť, a ich hmotnosť sa znižuje. Ak udrel lebka je jeho hrúbka 3-5 cm, čo vedie k deformácii hlavy a tváre. Keď sa lézie chrbtice stavcov sú čo do objemu zvýšili alebo sploštený, tvoriace zakrivenie chrbtice.

Symptómy Pagetovej choroby

Symptómy Pagetovej choroby bude závisieť od rozsahu poškodenia a typu postihnutej kosti. Po prvé, existuje

• kostnej lézie v oblastiach v blízkosti kĺbu a spoločné zapojenie do tohto ochorenia,
• bolesti kostí kontinuálne, matný alebo bolí, sú horšie po odpočinku, alebo v pokoji,
• stuhnutosť kĺbov a obmedzenou schopnosťou pohybu a orientácie v nich,
• hmatateľné zosilnené a nepravidelné kostí hrany, často ku zlomeninám z malým nárazom,
• nohy ohnuté do tvaru písmena X alebo O, aj keď môžu byť aj iné možnosti.
• back stane sa sklonil, znepokojený bolesti v chrbte,
• mení tvar hlavy a tváre,
• Stlačený nervových zakončení medzi krčnej chrbtice alebo iných, s typickým obrazom neuritídy,
• Môže dôjsť k strate zraku a straty sluchu kvôli problémom s kosťou lebky.

Niekedy je proces osteolýzy (deštrukcie kosti) ide do nádorovej transformácii.

diagnostika

Pre laboratórne ochorenie štúdiu podozrenie, Pagetovej vykonaného s krvou opredelnie vápnika, horčíka, fosforu a najmä alkalickej fosfatázy, presne odráža stupeň degeneratívnych procesov v kosti.

Röntgeny zasiahnutých kostí je nevyhnutný na vytvorenie typických zmien - bunkovom, oblasťami resorpcie kosti. Je pravidelne vykonávaná za účelom kontroly procesu.

Menovať viac scintigrafia - zavedenie rádioizotopov, ktoré sa hromadia v kostiach, a štúdium snímok urobených s úrovňou distribúcie drog.

Liečba Pagetovej choroby

Liečba Pagetovej choroby sa zaoberajú ortopedických lekárov. Riadi proces ochorenia a prevenciu komplikácií.

Základ liečby sú špeciálne lieky - bisfosfonáty - ksidifon, ostak, SKELID, osteotab a ďalšie. Môžu výrazne spomaliť proces remodelácie (prestavby) kosti, ale príjem budú dlho.

Pagetova choroba nie je úplne vyliečiť, ale je to výrazne spomaľuje v priebehu mnohých rokov. Kurz trvá asi šesť mesiacov, v prípade potreby opakovať. Lieky majú niektoré vedľajšie účinky. Preto dávka a trvanie aplikácie určí lekár.

Ak sú príznaky bolesti používajú NSA - ibuprofen, diklofenak, paracetamol, ketoprofén dávkovanie určí lekár. Potrebuje príjem vápnika a vitamínu D, pretože sa aktívne strávený na prestavbe kostí.

V prípade trvalých zlomenín môžu vyžadovať protetických kĺbov či inštalácia špeciálnych štruktúr pre udržanie kosť. S porážkou rokovania sa používa nedoslýchavých a protézy.

komplikácie

Hlavné komplikácie Pagetovej choroby patrí:

• patologických zlomenín s poruchou pohybu,
• strata sluchu so zmenami v kostiach vnútorného priestoru ucha,
• vývoj kostí sarkómov v mieste patologického procesu.

Preto je nutné včasné ošetrenie a pozorovanie u ortopéda, ktorý zabráni alebo výrazne spomaliť vznik komplikácií.