Myelómu

Mnohopočetný myelóm je nádor systém B-lymfocytov (bunky nesúce funkcie imunitného systému).

Mnohopočetný myelóm (mnohopočetný myelóm), je charakterizovaná degeneráciou tumor plazmatických buniek. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u starších ľudí, prípady choroby pred dosiahnutím veku 40 rokov, sú zriedkavé. Muži ochorie častejšie.

Príčiny ochorenia nie sú známe.

Prejavy mnohopočetného myelómu

Myeloma môže byť bez príznakov po dlhú dobu, sprevádzaný všeobecným zvýšenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov v analýzu krvi. V budúcnosti je slabosť, strata hmotnosti, bolesti kostí. Príznaky môžu byť kvôli chorobe kostí, zníženou funkciou imunitného, ​​zmeny v obličkách, anémia, zvýšenie viskozity krvi.

Bolesť kostí je najčastejším príznakom myelómu sú zaznamenané takmer 70% pacientov. Bolesť umiestnená na chrbticu a rebrá vznikajú najmä pri jazde. Pokračujúce lokalizovaná bolesť zvyčajne označujú zlomeniny. deštrukcie kostí u myelómu je v dôsledku rastu nádoru klonu. Výsledky deštrukcie kosti v mobilizácii vápnika z kostí a rozvoju komplikácií (ako je nevoľnosť, vracanie, ospalosť, kóma). Poklesy stavcov spôsobuje výskyt symptómov kompresie miechy. Röntgenové snímky odhalí akékoľvek ložiská deštrukciu kostí, osteoporóza alebo celkovo.

Častým príznakom mnohopočetného myelómu je náchylnosť na infekcie u pacientov v spojení so znížením imunitného systému. Postihnutie obličiek je pozorované u viac ako polovice pacientov.

Zvýšenou viskozitou krvi spôsobuje neurologické príznaky: bolesť hlavy, únava, rozmazané videnie, poškodenie sietnice. U niektorých pacientov pocit, "zimnica", Necitlivosť, mravčenie v rukách a nohách.

V počiatočnom štádiu ochorenia môže chýbať zmeny v krvi, ale v procese vývoja v 70% pacientov sa vyvinú vzrastajúcou anémia súvisiace s výmenou kostnej drene nádorových buniek a inhibíciu nádorového hematopoetické faktory. Občas anémia je prvotný a hlavné prejavy choroby.

Klasický rysom mnohopočetného myelómu je tiež ostré a stabilné zvýšenie ESR, niekedy až do 80 až 90 mm / h. Počet leukocytov a leukocytov vzorce, sa môže značne meniť s tým, že rozšírená obraz ochorení je možné znížiť počet leukocytov (neutrofilov), niekedy v krvi môže byť detekovaná myelómové bunky.

diagnostika

Pre cytologickom kostnej drene bodkovaného štruktúry charakterizované prítomnosťou viac ako 10% plazme (myelómové bunky), širokú škálu rôznych štrukturálnych osobennostey- najkonkrétnejšie do buniek mnohopočetného myelómu atypické typ plazmoblastov.

Klasická triáda príznakov mnohopočetného myelómu je plazmocytózy kostnej drene (viac ako 10%), v sére alebo v moči M-komponenty, a osteolytické lézie. Diagnózu možno považovať za spoľahlivé pri identifikácii prvých dvoch funkcií.

Röntgenové zmeny v kosti majú pridanú hodnotu. Výnimkou je extramedulárne myelóm, pri ktorej často zapojené do procesu lymfatickom tkanive nosohltanu a vedľajších nosových dutín.

Liečba mnohopočetného myelómu

Voľba liečby a rozsah závisí na (prevalencia) procesnom kroku. U 10% pacientov s mnohopočetným myelómom bolo pomalé progresii ochorenia po mnoho rokov, zriedka vyžadujú protirakovinové terapiu. U pacientov s osamelý plazmocytóm jednoduchou a extramedulárne myelómu účinné lokálne radiačnou terapiou. Pacienti s štádia 1A a 11A nastávajúce riadenia sa odporúča, pretože niektoré z nich môžu byť pomaly postupujúce forma choroby.

Keď príznaky rastúceho nádoru (výskyt bolesti, anémia), by malo byť menovanie cytostatík. Štandardná liečba spočíva v aplikácii

• melfalan (8 mg / m).
• cyklofosfamid (200 mg / m. denne)
• chlorambucil (8 mg / m. denne) v kombinácii s prednizolónom (25-60 mg / m. denne) počas 4-7 dní každé 4-6 týždne.

Vplyv použitia týchto liekov takmer rovnaká, skrížená rezistencia sa môže vyvinúť. Keď citlivosť na liečbu zvyčajne rýchlo výrazný pokles bolesti kostí, zníženie hladiny vápnika v krvi, zvýšené hladiny hemoglobínu krovi- zníženie sérového M-zložky dôjde počas 4-6 týždňov od začiatku liečby pomere k redukcii nádorovej hmoty. Neexistuje jednotný názor na načasovanie liečby, ale zvyčajne sa pokračuje po dobu aspoň 1-2 rokov, za predpokladu, účinnosť.

Okrem cytostatickej terapie, liečba sa vykonáva, zamerané na prevenciu komplikácií. Pre zníženie a zabránilo sa zvýšeným obsahom vápnika v krvi sa používa v kombinácii s glukokortikoidmi hojné nápojom. Pre zníženie osteoporózy je predpísané lieky vitamín D, vápnik a androgény pre prevenciu poškodenia obličiek - alopurinolu s dostatočným pitný režim. V prípade akútneho zlyhania obličiek pomocou plazmaferéza s hemodialýzou. Plazmaferéza môže byť liekom voľby pri syndróme hyperviskozite. Silná bolesť v kostiach by mohla byť znížená pod vplyvom rádioterapiu.

výhľad

Súčasná liečba predlžuje život pacientov s mnohopočetným myelómom v priemere o 4 roky miesto 1-2 rokov bez liečby. Dĺžka života závisí od citlivosti na liečbu cytostatikami, u pacientov s primárnou rezistencie na liečbu majú strednú prežitia menej ako jeden rok. Dlhodobá liečba cytostatiká časté prípady akútnej leukémie (asi 2 až 5%), vzácne akútnej leukémie sa vyvíja u neliečených pacientov.

Životnosť pacientov závisí na štádiu, kedy je nádor diagnostikovaný. Príčiny úmrtia môže byť progresie myelómu, čestný zlyhanie, sepsa, niektorí pacienti umierajú na infarkt myokardu, cievnej mozgovej príhody a iných príčin.