Amyloidóza

Amyloidóza - je systémové ochorenie charakterizované ukladaním amyloidu v tkanivách (komplex proteín-polysacharid komplex).

Amyloidóza vedie k atrofii, roztrúsená skleróza, a multiorgánového zlyhania.

Frekvencia - nie menej ako 1:50 000 (väčšinou nastáva po 60. roku veku).

klasifikácia

1. Primárne amyloidóza je spôsobená zmenami v bunkách mnohopočetného myelómu, monoklonálne hypergammaglobulinemia Waldenströmova makroglobulinémia.

Amyloid je zložený z ľahkého reťazca imunoglobulínov, ich syntéza sa prudko zvýšil v uvedených ochorení.

2. Sekundárne amyloidóza dochádza v dôsledku chronických zápalových ochorení (napríklad reumatoidná artritída, osteomyelitída, bronchiektázia, malária, tuberkulóza, malomocenstvo).

Amyloid je zložený z fibrilárního amyloidového proteínu a jeho rozpadových produktov - proteínu sérového amyloidu A.

3. Rodina (idiopatickej) amyloidóza. Obvykle - vrodená vada enzýmov. Existuje niekoľko foriem vrodeného amyloidózy, ako je stredomorská horúčka (familiárna paroxyzmatického polyserozitídy - ochorenie neznámej príčiny, ktorá sa prejavuje bolesťami brucha, záchvaty horúčka, zápal pohrudnice, artritídy a vyrážky na koži).

4. senilnej amyloidóza.

5. Dialyzačné amyloidóza vyvíja na hemodialýzu.

dôvody

Príčiny primárne lézií rôznych orgánov (obličky, črevá, kože) nie sú známe.

Príznaky a priebeh ochorenia sú rôzne a závisia od umiestnenia amyloidových depozit, stupňa ich výskytu v orgánoch, trvanie choroby, prítomnosť komplikácií.

Často prítomné s komplexnými príznakov spojených s poškodením viacerých orgánov.

Prejavy amyloidózy:

* Tráviaci trakt

• Zväčšenie veľkosti jazyka
• prehĺtanie poruchy
• Hnačka alebo zápcha
• Tumor-amyloidu v žalúdku alebo čriev (nie často)

pažeráka amyloidóza je zvyčajne sprevádzaná poškodenie iných častí tráviacej sústavy. Charakterizované ťažkosti pri prehĺtaní po požití husté a suché krmivo, regurgitáciu.

Amyloidóza žalúdka je zvyčajne v kombinácii s amyloidózou čreva a ďalších orgánov. Prejavy: pocit ťažoby v nadbrušku regióne potom, čo jesť, pálenie záhy, grganie, nevoľnosť.

črevnej amyloidóza dochádza často prejavuje pocit nepohodlia, tiaže, menej mierne bolesti brucha, stolice poruchy (zápcha alebo pretrvávajúce hnačka). Izolované nádor črevnej amyloidóza dochádza pod rúškom nádoru (bolesti, obštrukcia čriev), a v priebehu operácie je obvykle detekovaná.

pečeň amyloidóza pozorovali pomerne často charakterizovaná zvýšením v pečeni a tesnenia často sa objaví portál syndróm hypertenzie, niekedy sú bolesti v pravom hornom kvadrante, nevoľnosť, grganie, žltačka, krvácanie.

slinivky amyloidóza zvyčajne dochádza pod rúškom chronické pankreatita- vyznačujúci sa tým, tupú bolesť v ľavom hornom kvadrante, grganie, nevoľnosť, vracanie.

* srdce

• Rezistentné na liečbu srdcového zlyhania
• Arytmie a vedenie poruchy
• Fokálnej lézie myokardu (psevdoinfarkt).

* Nervový systém

• Periférne polyneuropatia (pálenie, pichanie, "mravčenie" v končatinách, zmyslovým postihnutím)
• Porušenie autonómneho nervového systému (bolesti hlavy, závraty, potenie)
• ortostatická hypotenzia
• impotencia
• poruchy zvierača (inkontinencia moču, výkalov).

* Šľachy, chrupavky

• syndróm karpálneho tunela (necitlivosť a pulzujúca bolesť v prstoch)
• Symetrická polyartritída, zmrznuté rameno, pevne periartikulárnom opuch.

* tkaniny

• Zväčšenie sleziny.

* Respiračné

• zachrípnutie
• bronchitída
• Tumor pľúcna amyloidóza.

kožné lézie - papuly, tabuľky, uzly, krvácanie okolo očí ( "symptóm body").

A tiež:

• Zapojenie štítnej žľazy a znížiť svoju funkciu.
• Zapojenie nadobličiek k ich zlyhaniu.
• Renálna amyloidóza, typický pre všetky formy amyloidózy.

diagnostika

• V krvi, anémia, leukocytózu, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, takmer 80% prípadov ochorenia sa vyskytujú v skoré zníženie množstva proteínov, hyperglobulinemia, pokles počtu krvných doštičiek, sodík, vápnik.
• Ak to má vplyv na pečeň - zvýšenie hladiny cholesterolu v niektorých prípadoch - bilirubín, zvýšená alkalická fosfatáza
• Vyhodnotenie funkcie štítnej žľazy - môže dôjsť k zníženiu funkcie štítnej žľazy
• Vyšetrenie funkcie obličiek - takmer 50% prípadov začína amyloidózy so zlyhaním obličiek. Pri vyšetrení moču, okrem proteínu v sedimente odhalenie vojne, červené krvinky, biele krvinky
• V primárnej amyloidóza v krvnej plazme a / alebo moču detekované zvýšenie amyloidu
• V sekundárnej amyloidózy by mali venovať pozornosť laboratórnych príznakov chronických zápalových ochorení
• Výkaly - veľké množstvo tuku, škrobu, svalových vlákien

diagnostické vyšetrenia

• Echokardiografia (pri podozrení na zlyhanie srdca)
• kontrola X-ray
• Funkčné klinické štúdie s Kongo červeňou a metylénovej modrej (farbivá zmiznutie rýchleho intravenózneho podania séra, vzhľadom na ich
• fixácie amyloidu a významné zníženie ich uvoľňovania v obličkách). V primárnej amyloidóza, tieto testy nie sú vždy informatívny
• Biopsia orgánov - najviac informatívne spôsobom.

liečba amyloidosis

Všeobecné princípy liečby

home režim, s výnimkou náročných podmienkach (závažné srdcové zlyhanie, chronického zlyhania obličiek)

Na primárnej amyloidóza, v počiatočných fázach procesu - chlorochínu 0,25 g 1 r / d .. dlhá, kombinácia melfalan a prednizolón, melfalan, prednizón a kolchicínom kolchicínom alebo iba

Na sekundárne amyloidóza - liečenie základného ochorenia (tuberkulóza, osteomyelitída, empyém, atď.), Načo sa vytvrdzovací príznaky často miznú a amyloidózy

Previesť pacienta do dialyzačného amyloidózy na peritoneálnej dialýze

Keď amyloidóza čreva oplývajúci pretrvávajúcej hnačky - zvieravé (bizmut Subnitrát, sorbenty)

Na sekundárne amyloidózy - špecifickú liečbu základného ochorenia

Amyloidóza v familiárnej - kolchicín (0,6 mg 2-3 p / d.).

Symptomatická liečba: vitamíny, diuretiká, lieky, ktoré znižujú tlak, plazma transfúzia, atd ...

Poradenstvo v oblasti výživy

Pacienti amyloidóza zobrazuje dlhodobé (1,5-2 rokov), ktorí dostávali surová pečeň (100-120 g / deň).

Obmedzenie príjmu bielkovín, soli pacientov s chronickým zlyhaním obličiek

obmedzenie soli u pacientov so srdcovým zlyhaním

Chirurgická liečba amyloidózy

Odstránenie sleziny môže zvýšiť v dôsledku zníženia množstva amyloidu vytvoreného v tele.

výhľad

Prognóza amyloidózy je určená základná choroby. Priemerná miera prežitia - 12-14 mesiacov. Ženy často žijú dlhšie. Ochorenie je oveľa závažnejšie u starších pacientov.