Megakaryoblastoma

Hodgkinov lymfóm - nádor ochorenie lymfatického systému. Hodgkinova choroba vyskytuje 3krát častejšie v rodinách, ktoré už boli popísané, u týchto pacientov v porovnaní s rodinami, kde neboli.

Príčiny Hodgkinovu chorobu definitívne objasnená. Niektorí odborníci sa domnievajú, že lymfóm spojený s vírusom Epstein-Barrovej.

prejavom Hodgkinova choroba

Príznaky Hodgkinova choroba sú veľmi rôznorodé. Začiatok v lymfatických uzlinách, bolestivý proces môže byť rozšírená na takmer všetkých orgánov, sprevádzané rôznymi prejavmi ťažké intoxikácie (slabosť, letargia, ospalosť, bolesti hlavy).

Primárne poškodenie orgánu alebo systému, a určuje obraz choroby.

Prvým prejavom Hodgkinovej choroby sa zvyčajne stáva opuchnuté lymfatické otvorených miest v 60-75% prípadov, začína proces v krčnej-supraklavikulární lymfatických uzlín, častejšie na pravej strane. Typicky, zväčšenie lymfatických uzlín nesprevádza porušením zdravie pacienta. Zväčšené lymfatické uzliny sú pohyblivé, nie je spájkované na koži, v zriedkavých prípadoch, bolestivé. Postupne sa niekedy rýchlo rastie, ale zlúčiť do väčších celkov. Niektorí pacienti majú bolesti v rozšírenej lymfatických uzlín po požití alkoholu.

U niektorých pacientov choroba začína zvyšovať v mediastinálne lymfatické uzliny. Toto zvýšenie môže byť náhodne objavené pri röntgenové lúče alebo sa vyskytujú v neskorších fázach, kedy sú rozmery vzdelávania sú významné, kašeľ, dýchavičnosť, zriedkavo - bolesť za hrudnou kosťou.

V zriedkavých prípadoch, choroba začína s izolovanou lézií okoloaortalnyh lymfatických uzlín. Sťažuje sa na bolesti v bedrovej oblasti, vyskytujúce sa hlavne v noci.

Niekedy choroba začína akútne s horúčkou, nočné potenie, rýchle chudnutie. Obvykle sa v týchto prípadoch sa zdá mierny nárast v lymfatických uzlinách neskôr.

Najčastejšie lokalizácia Hodgkinova choroba je pľúcne tkanivo. Pľúcne lézie obvykle nie sú sprevádzané vystúpenie. Pomerne často sa chlamýdie je zistená akumulácia tekutiny v pleurálnej dutine. Zvyčajne je to znamenie špecifické lézie pohrudnice, niekedy viditeľné v röntgenovom vyšetrení.

pleurálna zapojenia sa vyskytuje často u pacientov s Hodgkinovou chorobou so zväčšenými mediastinálne lymfatické uzliny alebo ložísk v pľúcnom tkanive. Nádor v lymfatických uzlín mediastinálneho môžu rásť v srdci, pažeráka, priedušnice.

Kostrové systém - rovnako časté ako pľúcneho tkaniva, lokalizácia ochorenia u všetkých prípadov tejto choroby. Často postihuje stavce, potom hrudnej kosti, panva, rebrá, aspoň - dlhých kostí. Zapojenie do procesu kostnej prejavuje bolesťou, rádiologické diagnóza je zvyčajne meškanie. V zriedkavých prípadoch, úbytok kostnej hmoty (hrudná kosť) môže byť prvým viditeľným znamením Hodgkinova choroba.

poškodenie pečene v dôsledku veľkého kompenzačné kapacity tela sú detekované neskoro. Špecifické charakteristické znaky poškodenia pečene nie je prítomný.

Gastrointestinálne zvyčajne trpia opäť v spojení s kompresiou alebo nádorové invázie postihnutých lymfatických uzlín. Avšak, v niektorých prípadoch zistené, lymphogranulomatous porážku žalúdka a tenkého čreva. Tento proces všeobecne zahŕňa submukozálnej vrstva nie je vytvorená vredy.

Niekedy sú lézie centrálneho nervového systému, predovšetkým miechy, dávajú vážne neurologické poruchy.

Pomerne často chlamýdie rôznych kožných zmien: poškriabaniu, alergické reakcie, suché.

Väčšie či menšie potenie slávil takmer u všetkých pacientov. Heavy nočné potenie, spodná bielizeň je pre mňa často sprevádzajú obdobie horúčky a ukazujú závažné ochorenie.

Svrbenie je približne jedna tretina pacientov. Jej závažnosti sa značne líši: od mierneho svrbenia v oblasti zväčšené lymfatické uzliny pred rozširovaním dermatitídu poškriabaniu po celom tele. Toto svrbenie je veľmi bolestivé pre pacienta, zbavuje ho o spánok, chuť do jedla, vedie k duševným poruchám. A konečne, úbytok hmotnosti sprevádzaný ťažkými exacerbáciami a terminálne štádiách ochorenia.

diagnostika

Aj s dostatkom presvedčivým klinickým obrazom iba histologické vyšetrenie umožňuje detekciu Lymphogranuloma definitívne potvrdiť diagnózu. Patologická diagnóza môže považovať za platné iba v prípade, histologické varianty Berezovskij-Sternberg bunky.

Histologická analýza nielen potvrdzuje a zavádza ochorení, ale tiež určuje morfologickú variantu. Patologická diagnóza Hodgkinova choroba je považovaný mimo všetku pochybnosť, ak je potvrdená tri morfológiu. Niekedy získanie materiálu pre histologické vyšetrenie ťažkom mieste lézií v lymfatických uzlinách medzihrudia alebo retroperitoneálna priestor.

Pre diagnostiku ochorení spôsobených zvýšenými iba mediastinálne lymfatické uzliny, použiť diagnostické otvorenie hrudnej dutiny.

Lokalizácia Hodgkinovej choroby iba v retroperitoneálnych uzly je extrémne zriedkavé, ale v týchto prípadoch vyžadovať histologické potvrdenie diagnózy, ktorý je ukazuje diagnostickú otvorenie dutiny brušnej.

Zapojenie mediastínu lymfatických uzlín, pľúc korene, pľúcneho tkaniva, pohrudnice, kostí, je detekovaná pomocou röntgenových štúdií, vrátane počítačovej tomografie. Pre štúdium para-aortálnej lymfatické uzliny sa používajú lymfografiu.

skenovanie spôsob retroperitoneálnych lymfatických uzlín nie je dostatočne presná (podiel falošne pozitívnych a falošne negatívnych reakcií dosiahne 30-35%). Najlepší spôsob je priamy kontrast lymfografiu (metóda chyba 17-30%). Zdokonalenie krok sa uskutočňuje ďalší výskum ochorení spôsoby, medzi ktoré patria:

• lekárskemu vyšetreniu
• röntgen hrudníka
• perkutánna biopsia kostnej drene
• skenovanie pečeň, slezina preverovanie a rádionuklidových
• kontrastné angiografia

Liečba Hodgkinova choroba

Moderné metódy liečby Hodgkinova choroba je založený na koncepte liečiteľnosti ochorenia. Kým Hodgkin lokálne lézie čoraz viac skupín lymfatických uzlín (krok 1-2), to môže byť vytvrdený žiarením. Výsledky dlhodobého užívania chemoterapie na hranici zdravého tkaniva znášanlivosti naznačujú liek a distribuované procesu.

Radikálna rádioterapia, tj. Radiačná terapia na začiatku ochorenia v dávke 35-45 Gy na lokuse na dostatočný priestor (široké pole zahŕňajúci všetky skupiny lymfatických uzlín a výtokové potrubia), dostatočne vysoké energie lúča (megavoltage terapia), ktorý je schopný plne vytvrdený 90 % pacientov s obmedzenou formu choroby. Výnimkou sú pacienti s stupňami 1-2, v ktorom mediastinálne lymfatické uzliny viac ako 1/3 priemeru hrudníka. Títo pacienti by mali dostávať ďalšie chemoterapiu.

Chemoterapia je podávaná v čase diagnózy. Tiež použitie rádioterapia. Mnoho hematológie verí, že je potrebné kombinovať chemoterapiu a rádioterapiu.

Správna liečba prvý krok môže viesť k úplnému uzdraveniu. Chemoterapia a ožarovanie všetkých skupín lymfatických uzlín, sú vysoko toxické. Pacienti tolerovať liečba obtiažna vzhľadom k častým nežiaduce účinky, vrátane nevoľnosti a zvracanie, hypotyreóza, sterility, sekundárne poškodenie kostnej drene, vrátane akútnej leukémie.

liečba ochorenia režimy Hodgkinov

• MOTAPMs - Mustag, onkovir (vinkristín), prokarbazín, prednizón. Použiť aspoň po dobu 6 cyklov, plus 2 ďalšími cyklami po dosiahnutí kompletnej remisie.
• ABVD - adriamycín (doksrubitsin), bleomycín, vinblastín, dakarbazín. Táto schéma je vysoko účinný u pacientov s recidívou. V kombinovanej chemoterapii často používaný režim ABVD.
• IWLP (podobný režimu MOPP, onkovin nahradil vinblastín v dávke 6 mg / m2).

• V prípade, že liečba nie je účinná, alebo do jedného roka po odznení relapsu u pacienta vykonaná silnejší terapia - DexaBEAM: kde Deha - dexametazónu - BCNU, E - etapizid, A - Aracena (CYTOSAR®), N-melfolan. Stráviť 2 predmety. Ak máte získať efekt, potom strávi zberných kostnej drene alebo krvných kmeňových buniek, a takú pacienta autológnej transplantácii. V opačnom prípade je zlý výsledok.

výhľad

Najvyššia hodnota v predikciu s chlamýdií má štádium ochorenia. Pacienti s ochorením stupeň 4 označený 75% päťročného prežitia pre pacientov s fázu 2,1 až 95%. Prognostické príznaky intoxikácie je zlá. Skoré príznaky ochorenia sú nevýhodné "biologický" Ukazovatele aktivity. Biologické ukazovatele aktivity patrí:

• zvýšenie celkovej analýze krvi ESR 30 mm / h,
• Koncentrácia zvýšenie fibrinogénu väčšia ako 5 g / l,
• alfa-2-globulín viac ako 10 g / l,
• haptoglobín viac ako 1,5 mg%;
• tserruloplazmina ako 0,4 zániku jednotiek.

Ak je aspoň 2 z týchto 5 parametrov prekročí tieto hodnoty, uvedenú biologickú aktivitu procesu.