Multicystická ochorenie obličiek

polycystické ochorenie obličiek, alebo polycystické ochorenie (degenerácia) - genetická malformácie, ktorá ovplyvňuje jeden alebo dva vzájomne obličky.

Keď polycystické obličky cysty tkaniva vytvoria početné malé, tekutinou naplnené a lámanie normálne obličky.

dôvody

Výskyt ochorenia - 1 z 10000 novorodenci v autozomálne recesívny typ dedičnosti.

V prípade, že rodina už boli prípady cystickej renálnej abnormality, frekvencia sa zvýši na 1: 250-300 novorodenca, a je obvykle detekovaná autozomálne dominantné vzor dedičnosti.

Vývoj polycystické ochorenie obličiek a iných podobných anomáliami asociovanými s poruchou funkcie obličiek záložky v prvých týždňoch vnútromaternicového života.

Stáva sa to v ťažkú ​​toxémie tehotenstva, vývoj infekčných chorôb, pokiaľ ide o až 6-8 týždňoch tehotenstva, pri užívaní nefrotoxických liekov (antibiotiká), atď

Úloha dedičnosti, a to najmä v prípade ochorenia obličiek identifikovať prostredníctvom materskej línii.

Existujú dva typy ochorenia:

• polycystické obličky typ dieťaťa,
• polycystické obličky typ dospelých.

development Mechanism

V dôsledku vplyvu nepriaznivých faktorov v procese, ktorým sa tkanivo obličiek, vzniku obličkových nefrónov, ale zberných kanálikov nie sú k dispozícii, alebo nemajú takú normálnu kanálika, tieto kanáliky netečú. Ako prenatálnej vývoj dieťaťa, Nefrón je konečne vytvorený a začne fungovať.

Avšak, on nemá prístup k močových ciest, rozširuje a je transformovaná do typického cysty. Väčšina cysty sú vytvorené v kôre, sú úplne izolované, a nemajú žiadny komunikáciu s ležiace pod vylučovacích ciest.

Ak sú všetky alebo takmer všetci, stanoví sa nefrónov nemajú vylučovacie kanály, cystickej degenerácie vystavený takmer všetko obličiek parenchým.

Takáto vada sa stanoví pred narodením a nazýva multicystická obličiek. Lézie môže byť jedno- alebo obojstranné.

Ak sa značná časť zberných kanálikov nefrónov žiadne významné množstvo cýst (50 a viac) je vytvorená na povrchu obličky. Tento stav sa nazýva syndróm polycystických obličiek typu detskej.

Ako dieťa rastie, cysty rast vo veľkosti, sú pripojené infekčné komplikácie, kvôli tomu, čo rýchlo zahynie OBLASTI spočiatku zdravé tkanivo obličiek. V tomto prípade sú klinické prejavy sa vyskytujú v ranom detstve.

Ak sa zberných kanálikov nie je pripojený, len malá časť nefrónov, vytvorené cysty (v rôznych množstvách - od 20 do 50), a tým zostane dostatočne hmotnosť tkaniva obličiek plne funkčné. Táto forma sa nazýva polycystické obličky typ dospelých, klinické prejavy sa môžu objaviť s oneskorením alebo môže byť dokonca úplne chýba.

Foto: Normal a udrel polycystické obličky

Prejavy polycystických obličiek

V dôsledku šírenia existujúcich cýst, obličiek výrazne zväčšujú, zdeformovať, stáva sa ako strapec. Vnútri cysty obsahovali nepriepustného pre kvapalinu a kompresiu časti normálneho tkaniva obličiek.

Klinické príznaky polycystické ochorenie obličiek, závisí na tom, či to bude jednostranné alebo obojstranné lézie, a tiež závisí na prevalenciu cystickej tkaniva.

V ťažkých polycystických manifestov ochorením obličiek v ranom detstve s príznakmi, ako sú:

• odolné leukocytúria (identifikácia v každom teste veľký počet leukocytov v moči)
• prechodné hematúria (periodickej vzhľad v krvnom moči)
• proteinúria (bielkovina v moči),
• gipoizostenuriya (trvalé zníženie hustoty moči, tj obličky nie sú schopné plniť svoju primárnu funkciu koncentrácie moču)
• Čoskoro sa pripojí hypertenzia (trvalé zvýšenie tlaku).

Progresívne pre polycystické ochorenie obličiek, najmä u detí, vedie k rozvoju chronickej renálnej insuficiencie.

Keď príznaky typu dospelý polycystických objavia čoskoro v škole alebo dospievajúci, tam sú sťažnosti:

• tupá bolesť v dolnej časti chrbta,
• únavy,
• bolesti hlavy, vysoký krvný tlak,
• odhalené príznaky pyelonefritídy (zápal obličiek).

diagnostika

Liečba polycystické ochorenie obličiek - to je úlohou urológia.

Polycystické ochorenie obličiek je detekovaný v tejto fáze ešte v maternici v skrinningovom ultrazvukovej tehotnej obdobie po 30. týždni.

Po narodení dieťaťa diagnostikovaná na

• rodinná anamnéza dát (majú príbuzní s abnormalít alebo ochorenie obličiek skôr narodených detí so syndrómom polycystických)
• vyšetrenie dieťaťa s identifikáciou typických sťažností
• zmeny v analýze moči (zvýšením počtu bielych krviniek, červených krviniek, zníženie hustoty).

Podozrenie na abnormality štruktúry obličiek, aby opakujúce pyelonefritídu v prvom roku života.

Vizuálne polycystické obličky zmena je detekovaná na ultrazvuku alebo pri vylučovací urografia.

Ďalšie metódy sú použité angiografiu (štúdium obličky ciev s kontrastom) a vypočítaný alebo magnetickou rezonanciou tomografia obličiek objasniť typ polycystických.

Keď polycystické obličky konať ultrazvuk pečene, vaječníkov a pankreasu, ako polycystické ochorenie obličiek je často spojená s cystickou týchto orgánov.

Je potrebné rozlišovať medzi jednotlivcami zo polycystických obličiek cýst a neoplastických procesov - Wilmsov nádor alebo nefroblastom.

Liečba polycystické obličky

Všetky ošetrenie možno rozlíšiť na konzervatívnu a chirurgickú.

Konzervatívnej liečby polycystické ochorenie obličiek patria:

• pyelonefritída sekundárne aktívnej liečby (antibiotiká a uroseptiki, diéta, príjem tekutín, špeciálne riešenia)
• eliminácia hypertenzia,
• Korekčné pásky a poruchy elektrolytov v dôsledku neschopnosti obličiek koncentrovať moč.

S rozvojom chronické zlyhanie obličiek, hemodialýza, je nutné (čistenie krvi na umelej obličky) a transplantácie obličiek.

chirurgická liečba

S rýchlym nárastom objemu cysty sú použité chirurgie:

• prepichovacia cysty tenkej ihly cez brušnú stenu pod ultrazvukovou kontrolou s odstránením kvapaliny,
• Laparoskopickej vyprázdnenie cysty s cieľom znížiť ich objemu a k zlepšeniu prekrvenia normálneho tkaniva obličiek.
• transplantácia obličky.

predpovede

Prognóza polycystické obličky, závisí od závažnosti lézií a rozvoju komplikácií.

S recidivujúce pyelonefritídy, pretrvávajúce zvýšenie tlaku a rozvoja zlyhanie obličiek zlou prognózou. Často vyžadujú transplantáciu obličiek.