Rheumatocelis

Hemoragické vaskulitída - ochorenie postihujúce prevažne kapiláry kože, kĺbov, zažívacieho traktu a obličiek.

Hemoragické vaskulitída môže začať v akomkoľvek veku. Avšak, až do 3 rokov a deti len zriedka ochorie. Maximálny počet prípadov hemoragickej zápalom dochádza vo veku 4-12 rokov medzi nimi.

Nástup ochorenia je možné v 1-4 týždňov po bolesti v krku, akútne respiračné vírusové infekcie, šarlach a ďalších infekčných chorôb. U niektorých pacientov je ochorenie predchádza vývoju očkovanie, neznášanlivosti podávané látky, potravinové alergie, trauma, chladenie.

Základom hemoragickej vaskulitída lož zvýšenej produkcii imunitných komplexov, aktivácia komplementu systému, zvýšenie vaskulárnej permeability, poškodenie stien kapilár.

Prejavy hemoragické vaskulitídy

Najviac deti hemoragickej vaskulitída začína s typickou vyrážkou - to melkopyatnistye symetricky usporiadané sinyachkovye prvky nezmizne pri stlačení. Vyrážka je lokalizovaný na extensor povrchy končatín, okolo kĺbov, na zadku. Vyrážky na tvári, telo, ruky a nohy sú menej pravdepodobné. Intenzita erupcia sa pohybuje - jedno a viac prvkov s tendenciou k zlúčeniu. Končiace vyrážky zostáva pigmentácie, na mieste, kde dochádza pri odlupovaniu časté relapsy.

Kĺbové ochorenia - druhá charakteristickým rysom hemoragickej vaskulitídy pozorovaná u 2/3 pacientov. Zvyčajne sa objaví súčasne s vyrážkami v 1. týždni ochorenia, alebo k neskoršiemu dátumu. Povaha poškodenia kĺbov pohybuje od krátkodobého bolesti kĺbov k zápalu. To má vplyv predovšetkým veľkých kĺbov, najmä kolien a členku. Periartikulárnom opuch vyvíja so zmenami tvaru kĺbov a bolesť udržuje boleznennostyu- od niekoľkých hodín do niekoľkých dní. Rezistentné kmeň kĺbov v rozpore s ich funkciou sa nestane.

Bolesti brucha - tretia frekvencia indikácia hemoragickej vaskulitída. Ten sa môže objaviť súčasne s kožnými léziami a kĺbov, a môže predchádzať kožné zmeny na kĺboch. Niektorí pacienti sa sťažujú na miernu bolesť brucha, ktorá nie je sprevádzaná poruchami trávenia nespôsobujú mnoho utrpenia a byť samostatne alebo v prvých 2-3 dňoch po začatí liečby. V inej bolesti brucha sú záchvatovitá v prírode, objaví sa náhle na type črevné koliky, nie je tam žiadna presná lokalizácia. Bolestivé útoky možno opakovať mnohokrát počas dňa a trvať až niekoľko dní. Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, vracanie, nestabilné stoličky a niekedy horúčka. Vo výnimočných prípadoch, v pozadí tohto klinického obrazu pozorované epizódy črevné a žalúdočné krvácanie.

Foto: Koža s hemoragickú vaskulitídou

poškodenie obličiek v hemoragickej vaskulitíd je menej časté ako u iných prejavov choroby. poškodenie obličiek môžu byť rôzne - od tých, ktoré rýchlo mizne v priebehu liečby, až ťažkou obrázku glomerulonefritídy (nefritída Henochova-Schönleinova purpura).

Oveľa menej často v hemorrhagic zápalom odhalili poškodenie iných orgánov. Pľúcne syndróm môže nastať vo forme kašľa s malou hlienu a krvných ciev, a niekedy dýchavičnosť. Opísané hemoragické pericarditis, krvácanie v endokardu. Zvyčajne sa tieto zmeny sú reverzibilné.

Častejšie u detí so stredne ťažkou a ťažkou chorobou objaví systolický šelest na srdci funkčné povahy. Poškodenie centrálneho nervového systému spôsobené zápalom mozgových ciev, mozgových blán, a zvyčajne sa objaví na výške kožných zmien. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, závraty, podráždenosť. V niektorých prípadoch, chlapci s hemoragickú zápalom pozorovaná testikulárne lézie (často bilaterálne) - opuch a bolesť.

diagnostika

Zmeny laboratórnych parametrov sú nešpecifické pri hemoragickej vaskulitídy. Prípadné zvýšenie ESR a leukocytov dysproteinémia s zvýšené hladiny alfa-2-globulín, zvýšenie nešpecifické ukazovatele charakterizujúce zápal - BPA, seromucoid, C-reaktívny proteín titre antistreptolyzín O a antigialuronidazy.

Imunologické zmeny v podobe zvýšenej hladiny imunoglobulínu A, zvýšenie cirkulujúcich imunokomplexov a kryoglobuliny nižšie hladiny imunoglobulínu G, komplementovej aktivity.

Hyperkoagulovatelné laboratórne prejavy (zvýšenie hladiny fibrinogénu, rozpustných komplexov fibrinmonomerov indukovanej agregácie krvných doštičiek, inhibícia zrazeniny), najvýraznejšie v závažného ochorenia.

Liečba hemoragické vaskulitídy

Povaha terapia hemoragickej vaskulitídy sa líši v závislosti na fáze ochorenia;

• debut, relaps, remisie;
• Klinické formy - Jednoduchá (koža), v zmesi s ochorením obličiek;
• závažnosť klinických prejavov - svetlo (vyhovujúce zdravotný stav, neobilnye vyrážky, môžu byť bolesti kĺbov), stredná (viac vyrážky, bolesti kĺbov alebo artritída, opakujúce sa bolesti brucha, stopy krvi alebo bielkoviny v moči), závažná (mozgov vyrážka, nekróza prvky , recidivujúce angioedém, pretrvávajúca bolesť v žalúdku, gastrointestinálne krvácanie, krv v moči, nefrotického syndrómu, akútne zlyhanie obličiek);
• povaha ochorenia - akútne (až 2 mesiace), predĺžené (až 6 mesiacov), chronická (recidivujúce alebo rozvoj nefritídy Henoch - Schönlein).

Antiagregačné činidlá sa používajú vo všetkých foriem ochorení. Curantil (dipyridamol, persantin) 5-8 mg / kg za deň v 4 Príjem Trentalu (pentoxifylín, AGAPURIN) 5-10 mg / kg za deň do 3 čiastkových dávkach. Pri ťažkej antiagregatsionnogo zvýšiť účinok týchto dvoch liečiv podávaných súčasne.

Dĺžka liečby hemoragické vaskulitídy závisí na klinickej forme a závažnosti: 2-3 mesiacov - so zreteľom techenii- 4-6 mesiacov - ak srednetyazhelom- až 12 mesiacov - pre ťažkú ​​recidivujúce priebeh a nefritída Henoch - Genoha- chronický priebeh liečby vykonáva opakované kurzy pre 3-6 mesiacov.

Dávka antikoagulačný nastaviť individuálne, so zameraním na pozitívnu dynamiku klinických symptómov (stabilizácia je kožná vyrážka, vymiznutie bolesti v bruchu, stupeň redukcia pre separáciu krvi v moči), ako aj laboratórnych parametrov (predĺženie koagulačný čas alebo aktivované v čase rekalcifikácie 3,2 krát v porovnaní na pôvodnom preklade pozitívnych testov v paracoagulation negatívne).

V neprítomnosti vhodných klinických a laboratórnych účinky zvýšiť dávku 50-100 IU / kg / deň. Použitie subkutánnom podaní heparínu v žalúdočnej tkanive 3-4 krát denne (Fraxiparin - 2 krát), alebo intravenóznou injekciou.

Keď sa stredne hemoragickú vaskulitída liečba zvyčajne trvá 25-30 dní, s ťažkou pretrvávajúcou úľava klinických syndrómov, musí byť 45-60 dní geparinoterapii- na razvivshemsya nefritída Henoch - Schönlein sa predlžovali. Zrušenie liečiv sa uskutočňuje postupne 100 U / kg / deň, raz za 1-3 dni.

Aktivátory fibrinolýzy - kyselina nikotínová a jej deriváty (xantinol nikotinát, teonikol, komplamin) - zvolená dávka s ohľadom na individuálne citlivosti, to je všeobecne 0,3 až 0,6 g za deň.

Glukokortikoidy sú účinné pri závažným ochorením. Kortikosteroidov by mali byť vykonávané na pozadí antikoagulačnej-antiagregačné terapia. Pri stredne a svetlo pri ich použití nie je odôvodnená. V jednoduché alebo zmiešané formy bez poškodenia obličiek prednizolón dávka je 0,7 až 1,5 mg / kg za deň a používa krátky priebeh 7-20 dní. S rozvojom nefritída Schönleinova - Henoch podávané 2 mg / kg na deň po dobu 1-2 mesiacov, s následnou redukciou 2,5-5,0 mg 1 každé 5-7 dni až do úplného zrušenia.

Cytotoxické látky sú vhodné pre ťažké formy s poruchou funkcie obličiek v neprítomnosti pozitívnu dynamiku liečby kortikosteroidmi, a prítomnosť ťažkého kožné syndróm s náplasťou kožnej nekrózy v pozadí vysokej imunologické aktivity. Používa sa pre príjem azatioprin 2 mg / kg / deň, 2 mg cyklofosfamidu / kg / deň po dobu až 4-6 mesiacov. Liečba sa uskutočňuje pod kontrolou periférnej krvi: počet bielych krviniek znižuje cytostatík prevráteniu.

Transfúzne terapia: sa vykonáva u detí s ťažkým zápalom hemoragickú dobu 5-15 dní v akútnej fáze ochorenia, kedy sú klinické prejavy najzreteľnejšie. Zloženie transfúzna terapiu zahŕňajú: nízkomolekulárne Plasma nahrádza riešenia (reopoligljukin, reoglyuman, reomakrodeks) pri rýchlosti 10-20 ml / kg / sut- glukóza-novokaín zmesi (5% roztok glukózy a 0,25% pomer novokaín roztok 2: 1 alebo 3, : 1) v množstve 10 ml na 1 kg telesnej hmotnosti, ale nie viac ako 100 ml-spazmolytiká - aminofylín (5 mg / kg / deň), ne-kúpele (2 ml 2% roztoku) v 150-250 ml izotonického roztoku chloridu sodného - inhibítory proteolytických enzýmov (contrycal 20 000 - 40 000 IU / kg / deň, trasilol 50000 - 100000 U / deň). Podávanie liekov vykonávaných kvapkať rýchlosťou 10-15 kvapiek za minútu.

Plazmaferéza je zameraný na odstránenie cirkulujúcich toxínov, baktérií, zápalové látky, protilátky, imunitných komplexov a kryoglobuliny znázornené na závažné hemoragické vaskulitída, zvlnené kontinuálne alebo recidíve symptómov. Plazmaferéza pomáha normalizovať krvný vlastnosti, odstraňuje cievnych kŕčov, zlepšuje mikrocirkuláciu, zvyšuje funkčnú aktivitu imunitných buniek, zvyšuje citlivosť pacientov na lieky.

Eksfuziruemoy plazma objem 10-30 ml na 1 kg telesnej hmotnosti (na liečebnú kúru, zahŕňajúci ošetrenie 3-8 plazmaferéza odstránených z 2 až 5 objemy cirkulujúce v plazme). Prvé 3-4 sedenie vykonaná každý deň a nasleduje-up - 1 raz za 3 dni. exfusion rýchlosť 50 ml za minútu. Aby sa zabránilo zrážaniu heparín sa používa rýchlosti 100-300 U / kg. Ako náhradné riešenie s použitím nízkej molekulovej hmotnosti Dextrany, albumín, glukóza, fyziologický roztok.

Antihistaminiká lieky sú účinné u detí s anamnézou potravín, alergiou na lieky alebo domácnosť, nachladnutie prejavy exsudatívne diatéza, alergických ochorení (senná nádcha, angioneurotický edém, akútna obštrukčná bronchitída, bronchiálna astma). Použite tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol a iné drogy vo vekovej dávkach počas 7-10 dní.

Chelátory sú nutné pre pacientov s alergickou históriu, v prítomnosti bolesti brucha, v prípadoch, keď sa diétna činidlá zrážací faktor ochorenia. Chelátory sa viažu toxíny v lumen čreva a biologicky aktívnych látok, čím sa zabráni ich prenikanie do systémového obehu. Za týmto účelom menovať Polyphepanum, smektit enterosorb, aktívne uhlie 3-4 krát denne po dobu 5-10 dní.

Membrána je predpísané opakované kurzy s ochorením obličiek alebo recidivujúce chodoch kožné syndróm. Liečivá v tejto skupine môže znížiť priepustnosť cievnej steny, zlepšenie trofické procesy majú imunomodulačné účinky. Najrozšírenejší retinol, tokoferol (vitamín E), rutín, dimephosphone po dobu 1 mesiaca.

Komplikácie a prognóza

Výsledok hemoragický vaskulitída u detí všeobecne priaznivé. Zotavenie po úvodných poznámkach viac ako polovica pacientov. Možné dlhodobé recidivujúce priebeh ochorenia a pohybuje recidív z jedinej niekoľko rokov pred mesačne. Postupom času sa však spravidla choroba nadobúda charakteru monosindromnogo: iba kožná vyrážka (niekedy - s kĺbovej syndróm) alebo rozvinúť chronické ochorenie obličiek. V tomto prípade je funkcia obličiek zostáva intaktné po dlhú dobu. Výsledok chronického zlyhania obličiek je extrémne vzácna, pri zmiešaní formy alebo rýchlo postupujúcej glomerulonefritídy prevedení.