Hirschsprung choroba

Hirschsprungovu choroba - vrodené aganglioz hrubého čreva (nedostatok vhodných nervových buniek v svale Auerbach plexus a submukozálnej plexus Meissner bez zníženia postihnutom čreva oblasti, stagnácia výkalov v prekrývajúcich úsekov, čo spôsobuje významné rozšírenie a predĺženie črevo ..

Výskyt Hirschsprung choroby: 1: 5000 novorodencov.

Dominantné sex - male (4-5: 1).

Symptómy Hirschsprung choroby

Prejavy u detí

Skoré príznaky Hirschsprung choroby:

• zápcha,
• plynatosť,
• zvýšenie obvod brucha ( "žaba brucho")

Neskoré symptómy:

• anémia,
• podvýživa,
• hrudníka deformity,
• fekálne kamene

Prejavy u dospelých

• Absencia nezávislého stoličky detstva
• Neprítomnosť nutkanie na stolicu
• nadúvanie
• Bolesti brucha, sa zvyšuje s rastúcou dobou oneskorenia kresla.

štádium ochorenia

• Kompenzovaný - zápcha oslavujú detstva, čistiace klystír možno ľahko odstrániť ju na dlhú dobu
• Subcompensated - klystír postupne menej a menej účinné, sa pacientov stav zhoršuje: telesná hmotnosť sa zníži, a obavy o závažnosti bolesti brucha, odyshka- poznamenať ťažkú ​​anémiu, metabolických porúch. stav Subcompensation sa vyskytuje u pacientov s dekompenzáciou na pozadí konzervatívnej liečby
• Dekompenzované - čistiace klystír a preháňadlá len zriedka viesť k úplnej vyprázdňovanie. K dispozícii je zvieranie v podbrušku, nadúvanie. Pod vplyvom rôznych faktorov (ostrá zmena sily, ťažkého cvičenia) u pacientov rozvojových akútnu črevnú obštrukciu. Deti dekompenzácia často pozorovaný u medzisúčtu a celkový formy ničenia.
• Akútna forma Hirschsprung choroba sa prejavuje u novorodencov je nízka obštrukcie vrodené čreva.

Pre Hirschsprungovu choroba, na rozdiel od iných príčin zápchy (nádor, atonické zápcha u starších osôb, ulcerózna kolitída), vyznačujúci sa tým, vzhľad zápchy od narodenia alebo raného detstva.

Často rodičia zaznamenať prítomnosť endokrinných, psychiatrických a neurologických abnormalít.

Toto ochorenie môže byť spojené s ďalšími VVV: Downov syndróm, rázštep mäkkého podnebia

diagnostika

• Keď rektálne vyšetrenie zistil prázdnu fľaštičku konečníka, a to aj v prípade veľkého meškania kresla. Tón zvierača, a to najmä domáce, rekonštruované
• Sigmoidoscopy: ťažkosti pri prechode cez distálny (tuhosť) konečníka, nie je stolica, ostrý prechod od zužujúci sa distálnej časti konečníka vo vyspelých proximálnych segmentoch, je prítomnosť v nich výkalov alebo fekálnych kamene, cez starostlivé prípravy čreva do štúdie.
• Panoramatický röntgen brušnej dutiny: Naplnené, rozšírené črevné slučky, niekedy detekované hladiny kvapaliny.
• Ergography: predĺžená, predĺžený hrubého čreva slučky zaberajúce celej brušnej polost- ich priemer dosahuje 10-15 cm alebo viac.
• Priechod suspenzie bárnatého: normálna priechod kontrastu pomocou horného gastrointestinálneho traktu (žalúdok, tenké črevo), výrazné spomalenie vo vyspelých rezov hrubého čreva, z ktorých kontrast po dlhú dobu (4-5 dní) sú evakuované
• Colonoscopy potvrdzuje údaje z röntgenových štúdií.
• Biopsia rektálna steny Swanson: vyrezané črevnej stenového úseku (všetky vrstvy) veľkosť 1,0x0,5 cm o 3-4 cm. Určite neprítomnosť alebo málo vyvinutú intramurálního nervových uzlín v stene hrubého čreva
• Histochemické diagnostika je založená na kvalitatívnom stanovení aktivity enzýmu acetylcholínesterázy tkaniva. Za týmto účelom vytvorenia povrchovej biopsie rektálna sliznice a detekovať zvýšenú aktivitu acetylcholínesterázy sliznice parasympatiku nervových vlákien.

Liečba Hirschsprung choroby

Konzervatívna liečba chorôb zlých výsledkov Hirschsprungovu, ale môže byť vnímaný ako príprava na chirurgii

• Diéta: ovocie, zelenina, mlieko, gazoneobrazuyuschie produkty
• Stimulácia peristaltiky masáže, rehabilitácie, fyzikálnej terapie techniky
• Použitie čistiacich klystíry
• Intravenóznej infúzie proteínových liečiv, roztokov elektrolytov
• Vitamín terapia.

chirurgická liečba

Diagnóza Hirschsprung choroby - indikáciou k chirurgickému zákroku. Hlavným cieľom chirurgickej liečby (u detí i dospelých) - ak je to možné úplné odstránenie aganglionarnoy zóny, rozšírených oddeleniach a zachovanie fungujúci hrubého čreva.

Radikálna operácia Swanson, Soave, Duhamel určený pre deti, pre dospelých ich vykonávanie vo svojej čistej forme nie je možné, pretože anatomických rysov, alebo v súvislosti s vyjadrenou multiplex v tkanivo a svalovú čreva čreva.

Najvhodnejšie liečba Hirschsprungovu ochorenia u dospelých sa považuje za vyvinutý vo Výskumnom ústave proktologie (Moskva) modifikácie Duhamel prevádzky. Hlavné princípy: bezpečnosť a aseptické operatsii- aganglionarnoy maximálnej zóny oddeľovanie sa vytvára krátky pahýľ priamy kishki- prevencii poškodenie vnútorného zvierača nastaviteľnou prohoda- tvorby dvojfázového kolorektálny anastomózy.

výhľad

Prognóza ochorenia Hirschsprung počas chirurgického zákroku pred rozvoju komplikácií relatívne priaznivý.

Krátky úsek aganglionarnom mekónia meškanie a výkaly detí často obmedzené na 1-3 dni a nechá sa hnačka alebo klystíru. Tieto prípady nemusí byť možné rozpoznať až neskôr v detstve.