Stravovanie v neurofibromatóza

Všeobecný opis choroby

Neurofibromatóza - choroba súvisí s skupiny phakomatoses. Proyavlyaetsyav z mäsa farebné škvrny na koži kryte tela.

Má 7 typov neurofibromatóza (NF). Zvážiť dôvody ipriznaki každý typ NF.

TYP 1

Najbežnejším typom NF, ktorý je prenášaný nasledstvennymputem. Hlavným rysom je výskyt opuholeyu človeka. Výskyt v závislosti od pohlavia jedinca - je rovnaký, každý 3500 dieťa môže byť v ohrození chorobou a unasledovatetu .. V gén NF-1 bol mapovaný do chromozómu sedemnásteho.

Známky NF-1:

• veľké množstvo telesných škvrny na koži, razmerom0,5-2 centimetrov;
• Zvýšená pigmentácia kože;
• existuje niekoľko neurofibromů;
• nervy gliómu;
• Lisch uzlíka prítomnosť;
• anomálie kostí;
• genetická predispozícia.

TYP 2

V porovnaní s prvou typ, druhý percentuálny výskyt tipomznachitelno nižšie. Približne jeden z 50 tisíc. Dieťa môže zaboletneyrofibramotozom diabetu 2. typu. Keď je odroda NF-22 gen mapovaný oyhromosome.

Hlavné rysy:

• dedičnosti (na príbuzných línie má bolnoyNF-2 alebo je také choroby ako "neurom z 8. nervu");
• neurom 8. nerv (kde obojsmerný);
• Zvoliť 2 vyššie príznakov;
• tam neurofibrom, glióm, schwannom.

TYP 3

3-rd typu je vzácny.

Je charakterizovaná:

• dlaňovej neurofibromy;
• bledom svetlo hnedé škvrny na koži veľkých rozmerov;
• existencie bilaterálnej kochleárne neuritída;
• meningiómov, neurofibromy (chrbtice a paraspinální);
• Lishi žiadne uzliny;
• Rôzne systémové nádory centrálneho nervového systému.

NF 3 sa rýchlo rozvíja, ale len po 20-30 rokov.

TYP 4

Zriedkavá forma neurofibromatózy. Symptomatológie je podobný neyrofibromatozom1 prvý typ, ale je tu jeden rozdiel - no uzliny Lisch.

TYP 5

Piaty typ - segmentové. U tohto typu - odnostoronnegoharaktera porážky, a to sa prejavuje prítomnosťou neurofibromů alebo pigmentnyhpyaten. Niekedy sa tieto príznaky sú kombinované. Podľa jeho klinike NF-5 pohozhna hemihypertrophy.

TYP 6

Tento typ nie je vlastné neurofibromů. SF 6 je vlastný len nalichiepigmentatsii, prejavujúce škvrny svetlo hnedú farbu.

TYPE 7

Môžu tvoriť po dosiahnutí 20 rokov veku.

Kľúčové rysy vývoja:

• bolesť neznámeho pôvodu, alebo naopak strata citlivosti;
• parestenzii prítomnosť;
• svrbenie;
• vzhľad paréza (čiastočná paralýza);
• kostných abnormalít v mieste, kde je priama raspolozhenaneyrofiboma (Plexiform);
• niekedy NF-7 môže byť príčinou asymetria tváre, rúk, nôh.

Najčastejšie trpí Neurofibromatóza prvého a druhého typu (NF-1, 2).