Akromegália
Akromegália - postupné zvyšovanie veľkosti štetca, nôh a čeľuste, hrudníka a vnútorných orgánov v dôsledku nadmerného vylučovania rastového hormónu. Ochorenie sa vyskytuje len u dospelých.
príčiny akromegálie
Medzi hlavné príčiny akromegália sú nasledovné:
- Rastový hormón produkujúce adenóm hypofýzy
- Dedičné a familiárnej formy:
- somatotrofinoma,
- Rosenthal syndróm-Klopfer (akromegália a gigantizmus kombinácie so sklopenou pachydermia - silných kožných záhybov a šije)
- akromegaloidnogo syndróm tváre (zahustené pery, očné viečka, obočie a záhyby sliznice, veľký nos "zemiakov"),
- SMTN mutácie génu (11q13) (somatotrofinoma vytvorenie a dodržiavanie akromegálie)
- Sotos syndróm (stredne neurologických a psychických symptómov, zrýchlený rast so znakmi akromegália, vysoké krvné hladiny valín, leucín a izoleucín),
- gigantizmus v dôsledku nadmernej sekrécie somatoliberin
príznaky akromegálie
Nadmerná sekrécia rastového hormónu (jedna z príčin akromegália), spôsobuje zmeny v kostiach, mäkkých tkanív, ktoré ovplyvňujú metabolizmus. To je zrejmé z nasledujúcich príznakov:
- rast mäkkých tkanív a neúmerne silného rastu kostí u dospelých spôsobiť odchýlky, ktoré menia vzhľad pacienta: zvýšenie rúk a nôh (najmä prstov), zhrubnutiu rysov tváre, silné kožné záhyby, čelné a nasolabiálních záhyby, zvýšenie nos a spodná čeľusť, vzhľad medzier medzi zubami.
- Zvýšenie srdca, pľúc, pečene, sleziny, obličiek, zhrubnutie pokožky a edémom s opuchmi a mäkkým tesnením tkanív.
- Osteoartritída (postihujú kĺby končatín a chrbtice, čo sa prejavuje kríza v raných fázach - "uvoľnenosť" kĺby v neskoršom - obmedzenia pohybu v kĺboch)
- Porážka svalov (svalová slabosť, kŕče)
diagnostika
Diagnóza akromegálie sa vykonáva endokrinológa.
Laboratórne štúdie u akromegálie:
- Porucha glukózovej tolerancie, diabetes vyjadrený pozorovaná u 10% pacientov
- Zvýšené hladiny fosforu v krvi
- Zvýšené vylučovanie vápnika močom
- Vyšetrovanie synoviálnej tekutine neodhalilo známky zápalu
- Kosatinfosfokinaza sérum sa nezmení.
- lebka röntgen
- röntgen kĺbov
- X-ray chrbtice
- Počítačové a magnetická rezonancia
- rheotachygraphy
- očné výskum
Diagnóza akromegálie identifikáciu príznakov. Zmeny v obsahu rastového hormónu a / alebo somatomedin C v krvi potvrdenie diagnózy. Obsah rastového hormónu stanovené v dopoludňajších hodinách.
Úrovne nad 10 ng / ml favorizuje akromegália. U zdravých jedincov po 1-2 hodín po užití 100 g glukózy rastového hormónu sa stáva menej ako 5 ng / ml.
akromegália liečba
Akromegália v modernej medicíne sa spracováva v niekoľkých smeroch:
- Odstránenie adenómy hypofýzy chirurgicky
- Rôzne typy externého žiarenia - rádioterapia, kilocuritherapy hypotalamus-hypofýza oblasť hypofýzy ožarovanie protónovým lúčom - veľmi pomaly znižovať úroveň rastu gormona- prípadného nedostatku účinok v priebehu 3-10 rokov od začatia liečby a v niektorých prípadoch, normalizácia nenastane vôbec
- Veľké dávky ženských pohlavných hormónov - estrogén (samostatne alebo v kombinácii s mužských pohlavných hormónov - androgénov), bez izolácie rastového hormónu
- Bromokriptínu v počiatočnej dávke 2,5 mg 4-krát denne pred jedlom, s postupným nárastom (priemerná denná dávka 20-30 mg) - ako predoperačnej príprave a po radiačnej terapii
- Oktreotid z 0,05- 1 mg S.C. 2-3 krát za deň - bez účinku alebo nemožnosť prevádzky, rádioterapie alebo použitie bromokriptínu
- Lieky dlhodobo pôsobiace somatostatínu
Prognóza pre liečbu
Prognóza akromegália pre život všeobecne priaznivé, oživenie je možné včasnú diagnózu a zodpovedajúcu liečbu. Schopnosť pracovať je obmedzený. metódy prevencie sú neznáme.
- Hypofýzy adenóm
- Gynekomastia
- Hypotalamus syndróm
- Nadmerné ochlpenie
- Hyperprolactinemia
- Polycystických vaječníkov
- Sklerokistoz
- Anémia
- Peľ choroba
- Hydrocefalus syndróm
- Deformujúca artróza
- Pagetova choroba
- Estradiol
- Estrogénové hormóny
- FSH (folikuly stimulujúci hormón)
- Parathormón
- Prolaktínu u žien a mužov
- Antimiillerického hormónu (AMH)
- Kreatinínu v krvi
- TSH (hormón stimulujúci štítnu žľazu)
- Stravovanie v akromegáliou