Akromegália

Akromegália - postupné zvyšovanie veľkosti štetca, nôh a čeľuste, hrudníka a vnútorných orgánov v dôsledku nadmerného vylučovania rastového hormónu. Ochorenie sa vyskytuje len u dospelých.

príčiny akromegálie

Medzi hlavné príčiny akromegália sú nasledovné:

1. Rastový hormón produkujúce adenóm hypofýzy
2. Dedičné a familiárnej formy:

• somatotrofinoma,
• Rosenthal syndróm-Klopfer (akromegália a gigantizmus kombinácie so sklopenou pachydermia - silných kožných záhybov a šije)
• akromegaloidnogo syndróm tváre (zahustené pery, očné viečka, obočie a záhyby sliznice, veľký nos "zemiakov"),
• SMTN mutácie génu (11q13) (somatotrofinoma vytvorenie a dodržiavanie akromegálie)
• Sotos syndróm (stredne neurologických a psychických symptómov, zrýchlený rast so znakmi akromegália, vysoké krvné hladiny valín, leucín a izoleucín),
• gigantizmus v dôsledku nadmernej sekrécie somatoliberin

príznaky akromegálie

Nadmerná sekrécia rastového hormónu (jedna z príčin akromegália), spôsobuje zmeny v kostiach, mäkkých tkanív, ktoré ovplyvňujú metabolizmus. To je zrejmé z nasledujúcich príznakov:

• rast mäkkých tkanív a neúmerne silného rastu kostí u dospelých spôsobiť odchýlky, ktoré menia vzhľad pacienta: zvýšenie rúk a nôh (najmä prstov), ​​zhrubnutiu rysov tváre, silné kožné záhyby, čelné a nasolabiálních záhyby, zvýšenie nos a spodná čeľusť, vzhľad medzier medzi zubami.
• Zvýšenie srdca, pľúc, pečene, sleziny, obličiek, zhrubnutie pokožky a edémom s opuchmi a mäkkým tesnením tkanív.
• Osteoartritída (postihujú kĺby končatín a chrbtice, čo sa prejavuje kríza v raných fázach - "uvoľnenosť" kĺby v neskoršom - obmedzenia pohybu v kĺboch)
• Porážka svalov (svalová slabosť, kŕče)

diagnostika

Diagnóza akromegálie sa vykonáva endokrinológa.

Laboratórne štúdie u akromegálie:

• Porucha glukózovej tolerancie, diabetes vyjadrený pozorovaná u 10% pacientov
• Zvýšené hladiny fosforu v krvi
• Zvýšené vylučovanie vápnika močom
• Vyšetrovanie synoviálnej tekutine neodhalilo známky zápalu
• Kosatinfosfokinaza sérum sa nezmení.
• lebka röntgen
• röntgen kĺbov
• X-ray chrbtice
• Počítačové a magnetická rezonancia
• rheotachygraphy
• očné výskum

Diagnóza akromegálie identifikáciu príznakov. Zmeny v obsahu rastového hormónu a / alebo somatomedin C v krvi potvrdenie diagnózy. Obsah rastového hormónu stanovené v dopoludňajších hodinách.

Úrovne nad 10 ng / ml favorizuje akromegália. U zdravých jedincov po 1-2 hodín po užití 100 g glukózy rastového hormónu sa stáva menej ako 5 ng / ml.

akromegália liečba

Akromegália v modernej medicíne sa spracováva v niekoľkých smeroch:

• Odstránenie adenómy hypofýzy chirurgicky
• Rôzne typy externého žiarenia - rádioterapia, kilocuritherapy hypotalamus-hypofýza oblasť hypofýzy ožarovanie protónovým lúčom - veľmi pomaly znižovať úroveň rastu gormona- prípadného nedostatku účinok v priebehu 3-10 rokov od začatia liečby a v niektorých prípadoch, normalizácia nenastane vôbec
• Veľké dávky ženských pohlavných hormónov - estrogén (samostatne alebo v kombinácii s mužských pohlavných hormónov - androgénov), bez izolácie rastového hormónu
• Bromokriptínu v počiatočnej dávke 2,5 mg 4-krát denne pred jedlom, s postupným nárastom (priemerná denná dávka 20-30 mg) - ako predoperačnej príprave a po radiačnej terapii
• Oktreotid z 0,05- 1 mg S.C. 2-3 krát za deň - bez účinku alebo nemožnosť prevádzky, rádioterapie alebo použitie bromokriptínu
• Lieky dlhodobo pôsobiace somatostatínu

Prognóza pre liečbu

Prognóza akromegália pre život všeobecne priaznivé, oživenie je možné včasnú diagnózu a zodpovedajúcu liečbu. Schopnosť pracovať je obmedzený. metódy prevencie sú neznáme.