Dysmetabolický nefropatia

Dysmetabolický nefropatia - skupina chorôb, ktoré sú charakterizované tým, poškodenie obličiek v dôsledku metabolických porúch.

V závislosti na príčine izolované primárne a sekundárne dysmetabolický nefropatia.

Primárne sú dedičné choroby charakterizované progresívnym priebehom, skorý vývoj obličkových kameňov a chronického zlyhania obličiek.

Sekundárny dysmetabolický nefropatia môže byť spojené so zvýšeným príjmom niektorých látok v tele, ich metabolické funkcie obličiek v dôsledku zapojenia iných orgánov a systémov (napr. V gastrointestinálnom trakte), a iné liekové terapie.

Drvivá väčšina dysmetabolický nefropatia spojené s metabolizmom zhoršenou vápenatého (z 70 až 90%), o 85 až 90% z nich - s prebytkom soľou kyseliny šťaveľovej, oxalátu (ako šťaveľan vápenatý), druhá s prebytkom fosfátu (fosforečnan vápenatý - 3-10 %), sú zmiešané alebo - oxalát / fosfát urátov.

Primárne dysmetabolický nefropatia vzácne.

Prejavy dismetabolic nefropatiu

Šťaveľan vápenatý nefropatia

Najčastejšie sa vyskytuje v detskom veku. Jeho vzhľad môže byť spojená s poruchou metabolizmu vápnika a metabolizmus oxalátových (solí kyseliny šťavelovej).

Oxalát požití so stravou alebo syntetizovaný v tele.

Dôvody pre tvorbu oxalátu:

• Zvýšený príjem oxalátu z potravín
• črevné zápaly - Crohnova choroba, ulcerózna kolitída, črevné anastomózy
• Zvýšená produkcia oxalátov telo.

oxalát nefropatia

Jedná sa o multifaktoriálne ochorenie. Podľa rôznych autorov, podiel dedičnosti vo vývoji oxalátové nefropatia je až na 70-75%. Okrem genetických dôležitú úlohu vonkajšími faktormi: diéta, stres, tlak na životné prostredie, a iní.

Prvé prejavy tohto ochorenia sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku, a to aj v novorodeneckom období.

Najčastejšie sú odhalené v 5-7 rokov v podobe detekcie oxalátových kryštálov, s nízkym obsahom bielkovín, bielych krviniek a červených krviniek v analýza moči. Charakteristicky zvýšenie v moči.

Celkový vývoj detí s oxalátové nefropatia, spravidla nie stradaet- ale sú charakterizované alergií, obezity, vegetatívny-cievne dystónia s tendenciou k zníženiu krvného tlaku (hypotenzia), bolesť hlavy.

Choroba sa zhoršili počas puberty vo veku 10-14 rokov, ktoré, zdá sa, že v dôsledku hormonálnych zmien medzi nimi.

Progresia nefropatia oxalátu môže viesť k tvorbe obličkových kameňov, zápalu obličiek vo vývoji stratifikácia bakteriálne infekcie.

fosfát nefropatia

Fosfát nefropatia sa vyskytuje v chorôb spojených s poruchou metabolizmu vápnika a fosforu. Hlavným dôvodom fosfátov - chronická infekcia močového ústrojenstva.

Často fosforečnan vápenatý nefropatia sprevádza šťaveľan vápenatý, ale menej výrazný.

Metabolické poruchy kyseliny močovej v krvi (urátov nefropatia)

Za deň v tele je vytvorená 570-1000 mg kyseliny močovej, jednu tretinu objemu, ktorý je vylučovaný do čreva a rozbije sa baktérie.

Zvyšné dve tretiny sú filtrované v obličkách, z väčšej časti je nasávaná späť, a len 6-12% z filtrovaného množstvo vylúčeného moču.

Primárne nefropatia urátov spôsobená dedičnými poruchami metabolizmu kyseliny močovej.

Sekundárne vyskytujú ako komplikácia iných ochorení (eritremii, myelómu multiplex, chronickú hemolytická anémia a kol.), Je dôsledkom použitia niektorých liekov (tiazidy, cytostatiká, salicyláty, cyklosporín A a kol.) Alebo dysfunkciou obličiek tubulov a fyzikálno-chemických vlastností moču (zápal obličiek, napríklad).

Kryštálov urátov sú uložené v obličkové tkanive - to vedie k vzniku zápalu a zníženou funkciou obličiek.

Prvé príznaky ochorenia môžu byť detekované v ranom veku, aj keď vo väčšine prípadov je dlhá latentná v priebehu celého procesu.

V analýze moči detekovaný urátov, malé množstvo bielkovín a erytrocytov. V prítomnosti veľkého množstva urátov moču stáva tehla farby.

Porušovanie metabolizmu cystínu

Cystín je produktom aminokyselinovú kyslých ionomeničových metionina.Mozhno dvoch hlavných dôvodov pre zvýšenie koncentrácie cystínu v moči:

• nadmerné hromadenie cystínu v obličkových bunkách
• porušenie cystínu reabsorpcie v obličkových tubuloch.

akumulácia cystín v bunkách je výsledkom genetického defektu tsistinreduktazy enzýmu. Ide o porušenie zdieľania je systémová a je nazývaný Cystinóza.

Intracelulárnu a extracelulárnu akumuláciu cystínových kryštálov zistená nielen v obličkových tubulov a interstícia, ale aj v pečeni, slezine, lymfatických uzlín, kostnej drene, periférnej krvi bunky, nervové a svalové tkanivá iných orgánov.

Porušenie reabsorpciu cystínu v obličkových tubulov dochádza v dôsledku genetického defektu transportných cez bunkové steny aminokyselín - cystínu, arginín, lyzín a ornitín.

S progresiou ochorenia, symptómy definovaných urolitiáza a vstup infekcie - zápal obličiek.

diagnostika

Laboratórne diagnostika a inštrumentálne dismetabolic nefropatia je založený na

• identifikácia kryštály soli v celkovej analýze moči,
• zvýšenie koncentrácie niektorých solí v biochemickej štúdii moči
• Štúdia antikristalloobrazuyuschey schopnosť moč (AMCEN)
• vykonávanie skúšok kalcifylaxe a peroxid v moči,
• Ultrazvukové vyšetrenie obličiek.

Identifikácia soľných kryštálov iba vo všeobecnej analýzy moču nie je základ pre diagnózu dysmetabolický nefropatia. Treba mať na pamäti, že výber kryštálov v moči detí je často prechodná a nie je spojená s metabolickými poruchami.

Pre potvrdenie diagnózy dysmetabolický nefropatia pri odhaľovaní kryštály solí analýza moču vykonáva moču biochemický výskum.

Skúšobné kalcifylaxe odhalí porušenie bunkového metabolizmu vápnika. Test na peroxid v moči odráža aktívny proces bunkovej membrány peroxidácie.

Zmeny odhalila ultrazvukom obličiek, ako pravidlo, je málo špecifické. Schopnosť detekovať mikrokameshkov obličiek alebo inklúzia.

Liečba dismetabolic nefropatia

Liečba akejkoľvek dismetabolic nefropatia možno zhrnúť do týchto štyroch základných princípov:

• Normalizácia životného štýlu;
• riadny pitný režim;
• strava;
• špecifické terapie.

Príjem veľkého množstva kvapaliny je univerzálny spôsob liečenia akejkoľvek dysmetabolický nefropatia, pretože to uľahčuje zníženie koncentrácie rozpustných v moči.

Jedným z cieľov liečby je zvýšiť objem nočné močenie, ktoré sa dosiahne tým, že tekutinu pred spaním. Prednostne by mali byť na jednoduchý alebo minerálnej vody.

Strava môže výrazne znížiť zaťaženie soli na obličky.

Špecifická terapia by mali byť zamerané na prevenciu tvorby kryštálov, soli vylučovanie, normalizáciu metabolických procesov.

Liečba oxalátové nefropatia

Poradenstvo v oblasti výživy

• Pri liečbe pacientov s oxalátovou nefropatiou priradený zemiakov kapusty strave, na ktorý znižuje príjem potravy oxalátov a zaťaženie na obličky.
• Je potrebné vylúčiť kašička, silný mäsový vývar, špenát, brusnice, repa, mrkva, kakao a čokoládu.
• Odporúča sa zaviesť marhule diétu, slivky, hrušky.
• Minerálne vody používajú ako je Slavyanovskaya a Smirnovskaya v 3-5 ml / kg / deň. 3 vstupné rýchlosť 1 mesiac 2-3 krát do roka.

farmakoterapia

Medikamentózna liečba zahŕňa membránovo lieky a antioxidanty. Liečba by mala byť dlhodobá.

• Pyridoxín (vitamín B6) sa podáva v dávke 1 až 3 mg / kg / deň. po dobu 1 mesiaca na štvrťročnej báze.
• Vitamín B6 má membránu stabilizujúci účinok vzhľadom na účasť v metabolizme tukov ako antioxidant a metabolizmus aminokyselín. Je tiež účelné účel Magne príprava B6 rýchlosť 5-10 mg / kg / deň. Samozrejme po dobu 2 mesiacov, 3 krát za rok.
• Membrána stabilizujúci účinok spôsobuje, vitamín A, ktorý normalizuje interakciu proteínov a lipidov bunkovej membrány. Denná dávka vitamínu A 1000 IU v roku dieťaťa celoživotných - 1 mesiac na štvrťročnej báze.
• Tokoferol acetát (vitamín E), je silný antioxidant, ktorý vstupuje do tela zvonku a generované samotným telom. Treba mať na pamäti, že nadmerný príjem vitamínu E môže inhibovať potravinárske výrobky na svojom vnútornom mechanizme negatívnej spätnej väzby. Vitamín E posilňuje komunikácia bunkové membrány proteín-lipid. Je priradený s vitamínom A v dávke 1-1,5 mg / kg telesnej hmotnosti za deň.

Ako je použité Membránové dimephosphone a ksidifon.

Dimefosfon aplikuje v dávke 1 ml 15% roztoku na 5 kg telesnej hmotnosti, 3 dávkach za deň. Samozrejme - 1 mesiac, 3 krát ročne.

Ksidifon zabraňuje usadzovaniu nerozpustných vápenatých solí. Podávaný v dávke 10 mg / kg / deň. 2% roztok v 3 dávkach. Samozrejme - 1 mesiac, 2 krát za rok.

Tsiston má vysokú účinnosť, najmä keď kryštalúrie. Tsiston podáva v dávke 1-2 tablety 2-3 krát denne, priebeh 3 až 6 mesiacov.

Okrem toho, oxid horečnatý je priradený, a to najmä pri zvýšenej obsah oxalátu v dávke 0,15-0,2 g / deň.

Liečba močovej nefropatia

diéta

• Pri liečbe urátov nefropatia bohatá diéta obsahuje výnimku purínových báz produktov (pečeň, obličky, mäsové bujóny, hrach, fazuľa, orechy, kakao, atď).
• Prednostne by mali byť na mliečne výrobky a rastlinného pôvodu.
• Dôležitým predpokladom pre úspešnú liečbu je dostatočný príjem tekutín - od 1 do 2 litrov za deň. Prednostne by mali byť slabo alkalické a zle mineralizovanou vodách odvar (praslička, kôpor, list brezy, brusnicový listy ďateliny, krídlatka et al.), Ovos vývar.

Pre optimálne kyslosť moču možno použiť citrát zmesi (Y Ural blemaren, magurlit, solimok et al.).

Ak je dôležité urátov nefropatia k zníženiu koncentrácie kyseliny močovej. Za týmto účelom, znamená zníženie syntézy kyseliny močovej - allopurinol, nikotínamid.

Pediatrické použitie alopurinolu je obmedzený z dôvodu možných komplikácií kože, pečene, krvi.

Pod prísnym dohľadom alopurinolu podávaného v dávke 0,2-0,3 g / deň. 2-3 hodiny po dobu 2-3 týždňov, potom zníženie dávky. Trvanie všeobecného kurzu - až 6 mesiacov.

Nikotínamid je slabšia droga než alopurinol, ale lepšie perenositsya- podávaný v dávke 0,005-0,025 g 2-3 krát denne po dobu 1-2 mesiacov opakované kurzy.

Kyselina močová je na výstupe ako kyselina orotovej, tsiston, etamid, Cystenalum, Phytolysinum et al.

Liečba fosfátu nefropatia

Liečba fosfátu nefropatia by mala byť zameraná na okyslenie moču (minerálne vody - Seltzer, Arzni, Dzau-Cuárov a ďalších-drogy - Cystenalum, kyselina askorbová, metionín).

Priradené obmedzených diétne potraviny bohaté na fosfor (syr, pečeň, vajcia, kuracie mäso, fazuľa, čokoláda, atď.).

liečba Cystinóza

Liečba cystinózy a cystinurií zahŕňa diétu, liečbu vysokozhidkostny a farmakoterapie pre alkalizáciu moču a zvyšuje rozpustnosť cystínu.

Účelom diétne terapia -, aby sa zabránilo nadmernému príjmu cystínu detské predchodcu - metionín a ďalšie kyseliny, obsahujúce síru.

Bude tiež vylúčiť (alebo silne obmedzujú) detskej výživy strava bohatá na metionín a síru obsahujúce aminokyseliny výrobky - syry, ryby, vajcia, mäso a ďalšie.

Vzhľadom k tomu, metionín je nevyhnutný pre rast tela dieťaťa, dlhodobé užívanie prísnu diétu je nemožné, aby po 4 týždňoch od začiatku diéta terapie jedálnička dieťaťa expanduje a je blízko k normálu, ale prísny okrem rýb, syrov a vajec.

Množstvo kvapaliny by mala byť aspoň 2 litre / deň., Zvlášť dôležité, aby sa kvapalina pred spaním.

Pre alkalizáciu moču použité citrát zmes, roztokom hydrogénuhličitanu sodného, ​​blemaren, alkalické minerálne vody.

Pre zlepšenie rozpustnosti a zabrániť kryštalizácii cystín priradené penicilamín. To má toxicitu, takže na začiatku liečby je priradená nízka dávka - 10 mg / kg / deň. 4-5 techniky ďalšie zvýšenie dávky na týždeň až 30 mg / kg / deň, a keď Cystinóza -. 50 mg / kg / deň.

penicilamín Liečba by mala byť pod kontrolou obsahu cystínu v leukocytoch a / alebo tsianidnitroprussidnogo test (test na cystínu v moči, pričom by mala koncentrácia cystínu byť až do 150 - 200 mg / l). Po dosiahnutí týchto ukazovateľov je penicilamín dávka znížená na 10 - 12 mg / kg / deň.

penicilamín Ošetrenie sa vykonáva po dlhú dobu, po celé roky. Ako je penicilamín inaktivuje pyridoxín súčasne priradený Vitamín B6 (pyridoxín), v dávke 1 až 3 mg / kg / deň. po dobu 2-3 mesiacov s opakovanými kurzov.

Pre stabilizáciu membrány kanálikoch obličiek menovaných vitamín A (6600 IU / deň) a vitamín E (tokoferol, 1 kvapka 1 roku života roztoku 5% za deň) po dobu 4-5 týždňov, s opakovanými predmetov.

Tam je pozitívny vplyv použitie penicilamínu miesto menej toxické analog - kuprenil v zníženej dávke v kombinácii s ksidifonom a ďalšie membránou.

Antibiotická liečba je indikovaná pre pristúpenie infekciu.

Ak Cystinóza úspešne používa po transplantácii obličky, ktorá prebieha pred vývojom v konečnom štádiu chronického zlyhania obličiek. Transplantácia obličiek môže výrazne zvýšiť životnosť chorých - až 15-19 rokov, ale ukladanie cystínových kryštálov pozorovaná štepu, čo v konečnom dôsledku vedie k porážke a transplantovanej obličky.

výhľad

Počasie na dismetabolic nefropatia všeobecne priaznivé.

Vo väčšine prípadov, zodpovedajúce režimu, strava a farmakoterapia môže dosiahnuť stabilný normalizácie ukazovateľov v moči.

V neprítomnosti liečby alebo pri neúčinnosť v najprirodzenejšej výsledok dismetabolic nefropatia obličkové kamene a zápal obličiek.

Najčastejšou komplikáciou je vznik infekcií nefropatiou dismetabolic močových ciest, najmä pyelonefritída.